La circulación de Fontan es el resultado de varias cirugías paliativas llevadas a cabo en algunas cardiopatías complejas. Muchos de estos pacientes desarrollarán insuficiencia cardiaca y algunos precisarán un trasplante cardiaco (TC). Actualmente, la supervivencia al primer año del TC en pacientes con Fontan está entre el 65-80%, significativamente menor que la de los pacientes que se trasplantan con miocardiopatía. Con el objetivo de mejorar la supervivencia en estos pacientes la mayoría de los centros han introducido cambios en el manejo previo y durante el postoperatorio del trasplante como son: cierre de colaterales aorto-pulmonares (para reducir la sobrecarga de volumen del corazón recién trasplantado), mejor evaluación anatómica con el uso de TAC-reconstrucción 3D previa al TC, mayor cociente de peso donante/peso receptor y, monitorización y, tratamiento de la posible situación de vasoplejia que se produce en estos pacientes durante el postoperatorio inicial.

Recientemente se ha propuesto el cerclaje pulmonar como una terapia en lactantes con miocardiopatía dilatada (MD) severa del ventrículo izquierdo (VI) con función sistólica preservada de ventrículo derecho (VD).

El beneficio del desfibrilador implantable (DAI) en pacientes con insuficiencia cardiaca (IC) sistólica sintomática de etiología isquémica está bien establecido en los ensayos clínicos (recomendación clase 1 en guías clínicas). Sin embargo la evidencia en etiología no isquémica es menos robusta (basada principalmente en análisis de subgrupos y metaanálisis). Además, el tratamiento de estos pacientes ha mejorado sustancialmente y en muchos pacientes incluye la terapia de resincronización cardiaca (CRT).

La valvulopatía aórtica (VAo) puede ser paliada mediante valvuloplastia percutánea pero muchos de estos pacientes precisarán un recambio valvular. Durante la edad pediátrica existen distintas opciones de re-emplazo de la válvula aórtica: prótesis mecánica, cirugía de Ross, prótesis biológica u homoinjerto. Pero no existe la opción “ideal”.

Un grupo de investigadores de Reino Unido han llevado a cabo un trabajo en el que se describen las características clínicas y evolutivas de todos los pacientes que presentaban valvulopatía aórtica congénita a los que se realizó algún procedimiento entre 2000 y 2012. Se excluyeron pacientes mayores de 40 años y también aquellos que presentaban anomalías complejas (situación univentricular, atresias valvulares, interrupción de arco aórtico, canal AV, transposición de grandes arterias, truncus arteriosus, tetralogía de Fallot). Se incluyeron 1501 pacientes: 718 (48%) cirugía de Ross, 567 (38%) prótesis mecánica, 163 (11%) prótesis biológica y 53 (3.5%) homoinjerto. En cuanto a edad y sexo, se observó que de forma significativa la cirugía de Ross se realizó en pacientes más pequeños (media de edad 13.7 años) y, entre los varones la prótesis mecánica fue el procedimiento más frecuente. En relación al pronóstico a corto y largo plazo en lactantes y niños los mejores resultados fueron observados con la cirugía de Ross con un 97.3% de supervivencia a los 12 años y un 94.7% libre de intervención. Por el contrario el grupo de homoinjertos fue el que más reintervenciones tuvo, si bien la supervivencia fue similar. En el grupo de jóvenes y adultos jóvenes se observó mayor mortalidad y mayor número de reintervenciones en el grupo de prótesis biológica, seguido de la prótesis mecánica siendo el grupo de cirugía de Ross la de mejor resultado. Frente a la prótesis mecánica, la prótesis biológica precisó mayor número de reintervenciones. Entre los factores de riesgo de la cirugía de Ross se encontró que aunque el riesgo de reintervención fue similar en todas las edades, se observó mayor mortalidad entre los neonatos y lactantes especialmente durante los 3 primeros años tras la cirugía. Además, la edad tiene un impacto directo sobre el riesgo de reintervenciones pulmonares, cuanto más pequeño es el paciente mayor riesgo de necesitar intervención sobre la válvula pulmonar. En cuanto a la prótesis mecánica no se encontraron predictores de mortalidad pero los pacientes más jóvenes tuvieron mayor número de reintervenciones.

Conclusión/reflexiones: La cirugía de Ross es el procedimiento más frecuente en niños dada la ventaja de crecimiento de la válvula aórtica que conlleva, pero, ¿debe ser el procedimiento gold-standar en este grupo de edad?. En neonatos y lactantes la cirugía de Ross tiene peores resultados en pacientes poco favorables como los que presentan estenosis crítica o ya han llevado otras intervenciones. En este grupo de edad se prefiere la paliación mediante catéter y postponer el re-emplazo. En niños y adultos jóvenes la cirugía de Ross representa, en general, la mejor opción. No obstante, lo más razonable sigue siendo individualizar en cada paso la actitud terapéutica teniendo en cuenta los resultados existentes en la literatura y los del propio centro donde se realiza. Sería necesario aumentar el tiempo de seguimiento de los pacientes para poder tener mayor información a largo plazo.

Referencia: Sharabiani MT, Dorobantu DM, Mahani A, Turner M, Tometzki A, Angelini G, Parry AJ, Caputo M, Stoica S. Aortic valve replacement and the Ross operation in children and young adults. JACC. 2016; 21: 2858-70. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso

Los biomarcadores juegan un papel importante en el manejo de los pacientes adultos con insuficiencia cardiaca (IC). Sin embargo, los valores de referencia y su utilidad diagnóstica pueden variar en la edad pediátrica dadas las diferencias existentes en la fisiopatología y en los mecanismos compensadores.

Recientemente un grupo de investigadores de Reino Unido ha publicado los resultados de un estudio llevado a cabo en niños y jóvenes (0-24 años) con cardiopatía congénita (CC) o a miocardiopatía (MCP) de Austria y Reino Unido con el fin de conocer los valores de referencia y la utilidad diagnóstica de los nuevos biomarcadores en este grupo de edad. Tanto en pacientes afectos de insuficiencia cardiaca como en un grupo de controles de similar edad se midieron niveles de: ST2 soluble, factor de crecimiento de diferenciación 15 (GDF-15), pro-adrenomedulina (MR-proADM), pro-péptido atrial natriurético (MR-proANP) y NT pro-B péptido natriurético (NT-proBNP). Las hallazgos más importantes fueron:

• No se encontraron diferencias significativas en los niveles de biomarcadores entre los pacientes con fisiología univentricular o biventricular.
• El NT-proBNP y el MR-proANP son buenos predictores de IC en pacientes con CC y en pacientes con MCP. Valores de NT-proBNP > 94 pg/ml presentan una sensibilidad del 82% y una especificidad del 70% y presenta un valor predictivo negativo del 83%.
• El poder diagnóstico del MR-proADM para la IC es bajo en comparación con los otros biomarcadores.
• En relación a las posibles diferencias por edad y/o sexo se observaron niveles más altos de BT-proBNP y de MR-proANP en el primer año de vida y, niveles también más altos de sST2 y de MR-proANP en mujeres fundamentalmente en los primeros años de vida.

Conclusiones/reflexión: A pesar de las limitaciones del estudio en relación a la muestra pequeña de pacientes y el grupo heterogéneo de enfermedades que incluye, este trabajo refuerza la utilidad del NT-proBNP en el diagnóstico de la IC, y además, demuestra la utilidad que puede tener el MR-proANP en estos pacientes. Por el contrario, los resultados no apoyan la utilidad diagnóstica encontrada en adultos del MR-proADM, del ST2 y del GDF-15.

Referencia: Hauser JA, Demyanets S, Rusai K, Goritschan C, Weber M, Panesar D, Rindler L, Taylor A, Marculescu R, Burch M, Wojta J, Michel-Behnke. Diagnostic performance and reference values of novel biomarkers of paediatric heart failure. Heart 2016; 0:1-7. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso

Hay muchos fármacos (y cada vez más utilizados) que pueden causar insuficiencia cardiaca (IC) o exacerbarla. Los mecanismos son diversos: toxicidad directa miocárdica; efectos inotrópicos, lusitrópicos o cronotrópicos negativos; exacerbar la HTA; proporcionar excesiva carga de sodio;  interacciones medicamentosas que limitan el efecto beneficioso de fármacos para la IC, entre otros. La polifarmacia (definida como uso a largo plazo de ≥ 5 fármacos), casi universal en pacientes con IC, tanto por el creciente nº de fármacos basados en evidencia científica como la necesidad de tratar las comorbilidades (IC es el diagnóstico más frecuente al alta en > 65 años), puede a su vez, favorecer problemas de seguridad y eficacia farmacológica. Estos pacientes, además, suelen acudir a múltiples consultas con diferentes profesionales de la salud lo que puede dificultar la toma correcta del tratamiento por parte del paciente.

Con idea de evitar/paliar estos efectos negativos de algunos fármacos, mediante una guía sobre los mismos y de fácil acceso a los profesionales sanitarios, la American Heart Association (AHA) ha publicado recientemente un documento con un listado de fármacos que pueden causar o exacerbar IC. Los fármacos se escogieron en base a su uso en pacientes con IC y su potencial asociación con un efecto adverso definido como muerte, aumento en uso de recursos sanitarios, cambio en los siguientes aspectos: clase funcional de la NYHA, función cardiaca o cardiovascular o cambio significativo en tratamiento. Esta guía incluye también medicamentos sin receta (“OTC” del inglés “over the counter”) y medicinas “alternativas o complementarias” (“CAM” del inglés “complementary and alternative medicine”). Se detalla, además la magnitud de la asociación causal con la IC. La lista es muy amplia, incluyendo analgésicos, anestésicos, antiadiabeticos, antiarritmicos, anti-HTA, anti neoplásicos, fármacos utilizados en hematología, neurología o psiquiatría, entre otros.

Se establecen unas recomendaciones para minimizar la polifarmacia y mejorar la seguridad de los medicamentos.

1. Revisar todas las medicaciones del paciente en cada visita clínica o ingreso hospitalario. Preguntar específicamente fármaco, dosis y frecuencia, incluyendo OTC y CAM (clase I nivel de evidencia B)
2. Aunque no se haya asociado con mejoría en los resultados, pueden considerarse herramientas complejas para ayudar a detectar problemas con las medicaciones (clase IIb, nivel de evidencia C).
3. Puede ser útil la utilización de una hoja de seguimiento (“flow sheet”) y actualizarla en cada visita, proporcionar al paciente una copia de la lista final de tratamientos y pedirle que la traiga a cada visita (Clase IIa, nivel de evidencia C)
4. Evaluar los riesgos y beneficios potenciales de cada medicación, categorizar cada fármaco en esencial u opcional, con idea de reducir o eliminar las opcionales (Clase I, nivel de evidencia C)
5. Es razonable eliminar medicaciones sin indicación o contraindicadas (clase IIa, Nivel de evidencia C)
6. Cuando sea posible y razonable, considerar combinaciones de medicaciones para reducir el numero de medicaciones/día (clase IIa, nivel de evidencia C)
7. Es razonable el evitar añadir nuevos fármacos para tratar efectos secundarios de otras medicaciones. El uso “a demanda” debería emplearse solo si absolutamente necesario (Clase IIa, nivel evidencia C)
8. Puede ser beneficioso educar a los pacientes sobre las medicaciones OTC y CAM: 1. Preguntar al profesional sanitario antes de iniciar el tratamiento, 2. Evitar el uso de OTC/CAM de eficacia o seguridad  incierta. 3. Evaluar en las etiquetas el contenido de sodio.
9.  Es razonable establecer un abordaje “en equipo” en el cual uno de los profesionales sanitarios actúe como “capitán” para organizar e instruir al paciente sobre todas sus medicaciones. (clase IIa, nivel de evidencia C)

Está guía, de fácil lectura, será sin duda un documento de utilidad para los profesionales que participan en el cuidado (cada vez más complejo) de los pacientes con IC

Referencia: Page RL, O´Bryant CL, Cheng D et al. Drugs that may cause or exacerbate heart failure. A scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2016, August 9, on line. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Marisa Crespo

La hipercolesterolemia familiar (HCF) es una dislipidemia hereditaria caracterizada por una elevación permanente y aislada de las lipoproteínas de baja densidad (LDL) circulantes. Existen dos tipos de hipercolesterolemia familiar, la heterocigota y la homocigota. La primera afecta a 1/500 europeos y en ella se encuentran cifras muy elevadas de LDL, del orden de 200-400mg/dl. La mayoría se debe a una mutación del receptor de LDL, que se encuentra en el cromosoma 19. Para su diagnóstico se recomienda basarse en diversos criterios clínicos (MedPed, AHA, Simon Broome) y realizar una confirmación genética para facilitar el screening familiar en cascada.

Estos individuos presentan un elevado riesgo de presentar enfermedad cardiovascular. La mayoría de las personas portadores de la mutación presentarán una afección coronaria sintomática antes de los 60 años y la mitad de los varones y una sexta parte de las mujeres habrán fallecido antes de esta edad. Sin embargo, el pronóstico es excelente con un tratamiento temprano y adaptado. Por ello éste debe de comenzar tan pronto como sea posible, preferiblemente durante la fase de latencia de la enfermedad, cuando las manifestaciones arteriales son reversibles.
El tratamiento pues consiste en implementar unos hábitos de vida cardiosaludables, con especial hincapié en la dieta, abandono del hábito tabáquico y la toma de fármacos hipolipemiantes.
A pesar de que se trata de un tema que ha cobrado relevancia en los últimos años, Existen pocas publicaciones en lo que se refiere a pronóstico de este grupo de pacientes tras un evento coronario, y escasos estudios en los que se les compare con otros pacientes no portadores de la enfermedad. Por ello este estudio que va a ser publicado por el grupo suizo en la revista Circulation, buscar aportar nuevos datos al respecto.

Los autores revisaron a un total de 4534 pacientes incluidos en el estudio SPUM-ACS (Special Program University Medicine-Acute Coronary Syndromes) entre los años 2009 y 2013, realizándoseles un screening de HCF basándose en criterios clínicos (AHA, Simon Broome y Dutch Clinic). Se objetivó una prevalencia de HCF entre el 1,6% y el 5,5% en función del criterio empleado para el diagnóstico.
Tras un año de seguimiento, se describieron 153 (3,4%) muertes, de las cuales 104 (2,3%) fueron secundarias a un infarto de miocardio fatal. Además, 113 (2,5%) pacientes sufrieron un nuevo evento coronario agudo clasificado como no fatal.

Tras la realización de un ajuste multivariable se objetivó un mayor riesgo de recurrencia de eventos en aquellos pacientes diagnosticados de HCF con un HR de 2,46 (IC 95% 1,07-5,65 p=0,034) para aquellos en los que se emplearon los criterios de la AHA, 2,73 (IC 95% 1,46-5,11 p=0,002) para los de Simon Broome, y 3,53 (IC 95% 1,26-9,94  p=0,017) si se usó la definición de Dutch Clinic. Al alta, entre un 94,5% y 99,1% recibieron tratamiento con estatinas,  siendo a dosis altas en el 74,0%-82,3%.
Los autores concluyen pues que los pacientes con HCF tienen un riesgo dos veces más alto de padecer un nuevo evento coronario durante el primer año de seguimiento, a pesar incluso de la prescripción  de altas dosis de estatinas al alta.

Estos resultados demuestran la necesidad de identificar a estos individuos de muy alto riesgo para incrementar nuestros esfuerzos de optimizar su tratamiento hipolipemiante. Cobran así vital importancia otros fármacos como los inhibidores de los PCSK-9 que pueden servirnos de ayuda para intentar mejorar el pronóstico de estos pacientes.
Como limitación principal de este estudio señalar la ausencia de confirmación genética de la HCF. Por ello la prevalencia de esta enfermedad en la población podría estar sobreestimada en esta publicación.

Referencia: Nanchen D., Gencer B., Muller o. et al. Prognosis of Patients with familial hypercholesterolemia after acute coronary syndromes. Circulation (2016) Publish Ahead of Print [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Dra. Ángela López Sainz

Varios ensayos clínicos llevados a cabo en la década de los 80 del pasado siglo XX, habían establecido la cirugía de revascularización coronaria (en inglés, CABG) como un tratamiento eficaz en pacientes con angina refractaria, objetivándose un aumento de la supervivencia respecto al tratamiento médico óptimo (TMO) aislado en el subgrupo con una enfermedad coronaria (EC) más extensa y peor fracción de eyección ventricular izquierda (FEVI).

La insuficiencia cardiaca (IC) se encuentra asociada con un importante aumento de la morbilidad, incluyéndose algunas causas sin aparente relación con esta enfermedad. Una de ellas es el cáncer, generalmente considerada una causa independiente de morbilidad en estos pacientes. Sin embargo, algunos estudios han encontrado un incremento del riesgo de cáncer de hasta el 70% en pacientes con IC en comparación con individuos sin dicha enfermedad 1, encontrándose estos análisis sesgados por la dificultad de controlar la presencia de potenciales factores de confusión que pudiesen ser más prevalentes en el primer grupo y que estuviesen influyendo en dicho hallazgo.

A pesar de que los avances en el tratamiento inmunosupresor han mejorado la supervivencia de los pacientes con trasplante cardiaco (TC), el rechazo agudo (RA) continúa siendo un problema de primer orden, y aproximadamente un 40% de los pacientes requieren ingreso hospitalario por RA en los 4 años post-TC. El RA mediado por anticuerpos (AMR del inglés antibody-mediated rejection), presenta una incidencia creciente y su manejo es complejo.  El documento de consenso de la ISHLT de 2006 indicaba que  en el AMR precoz (en el primer año post-TC) el 68% de los pacientes tenían disfunción del injerto, mientras que los pacientes con AMR tardío (más allá del primer año post-TC), solo en el 13% de los casos tenía repercusión hemodinámica. Sin embargo, análisis posteriores (uno de ellos comentado en un flash) demostraban una mortalidad al año elevada en lo pacientes con AMR tardío.