La anticoagulación (ACO) en pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un tema controvertido. Varios estudios clínicos sugerían efectos beneficiosos de la ACO en HAP idiopática (HAPi), aunque la mayoría eran retrospectivos y pequeños. Para el resto de HAP apenas había datos. En las GPC actuales, aun reconociendo la ausencia de una fuerte evidencia científica, recomiendan ACO en pacientes con HAPi, pero la recomendación no está tan clara para el resto de HAP. Muchos de estos pacientes tienen riesgo elevado de complicaciones hemorrágicas, en particular aquellos con conectivopatias, cardiopatías congénitas o hepatopatía (se ha reportado una tasa de hemorragia de 5,4/100-año en HAPi y de 19/100-año en conectivopatías). Y además, la edad de los pacientes con diagnostico en la actualidad de HAP es más avanzada.