Las conclusiones del V simposium mundial de hipertensión pulmonar (HP), celebrado en Niza en febrero de 2013, se han publicado en un suplemento del JACC en diciembre de 2013.

A lo largo de 13 artículos publicados en este suplemento, 129 expertos nos desgranan las principales novedades en HP tanto desde el punto de vista fisiopatológico como del manejo diagnóstico y terapéutico.

1. Definición y diagnóstico de HP
Se mantiene la misma definición de HP que en las guías anteriores, definida por una PmAP >25 mmHg en reposo, medida durante la realización de un cateterismo cardíaco derecho. El término HAP describe una subpoblación de HP caracterizada por HP precapilar, en los que la presión cuña en la arteria pulmonar medida al final de la expiración es < 15 mmHg  y las RVP son  > 3 UW.
Las guías desaconsejan utilizar el término borderline para aquellos individuos con PmAP entre 20-24 mmHg, ya que el pronóstico y las implicaciones terapéuticas de este grupo son desconocidas, y estos individuos no tienen HP.
Las guías incluyen en este apartado recomendaciones específicas para la realización del cateterismo cardíaco, insistiendo en la necesidad de una estandarización  a la hora de establecer el nivel cero con el transductor de presión
Los programas de screening de HP solo están indicados en poblaciones de alto riesgo, como ocurre en el caso de la esclerosis sistémica. en este grupo una combinación de valoración clínica, biomarcadores, pruebas funcionales respiratorias (capacidad de difusión para CO) y ecocardiografía, tiene mayor valor predictivo que la ecocardiografía sola.
2.Clasificación de la hipertensión pulmonar
Se mantiene el esquema general por el que la HP se divide en 5 grupos: 1: hipertensión arterial pulmonar (HAP), 2: HP asociada a enfermedad del corazón izquierdo, 3: HP asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia, 4: hipertensión pulmonar tromboembólica crónica, 5: HP de causa multifactorial  No obstante se han introducido algunas modificaciones, que comentaremos a continuación.
En el grupo 1, se excluye la HP persistente del recien nacido, por la falta de semejanza con los diferentes subgrupos de HP, y pasa a clasificarse como  1¨. Así mismo la anemia hemolítica crónica se cambia del grupo 1 al 5. En el grupo 2 se introduce un nuevo subgrupo: obstrucción al tracto de salida del corazón izq congénita o adquirida y cardiomiopatías congénitas. En los grupos  3 y 4 no se han introducido modificaciones
3.Tratamiento
Las guías establecen la necesidad de analizar varios parámetros para establecer un beneficio terapéutico, incluyendo los siguientes: clase funcional 1-2 NYHA, función ventricular derecha normal o casi normal por ecocardiografía  o resonancia, parámetros hemodinámicos mostrando normalización de la función ventricular derecha (PAD < 8 mmHg, IC >2,5-3 l/mn/m2), distancia caminada en el test de marcha de 6 minutos >380-440 m,  test cardiopulmonar de ejercicio con consumo pico de O2 > 15 ml/mn/kg y niveles de BNP normales o casi normales.
Las guías incluyen un nuevo algoritmo de tratamiento. Se insiste en la necesidad de realizar el test vasodilatador agudo a todos los pacientes del grupo I. Los respondedores se tratarán con dosis elevadas de calcioantagonistas. La respuesta al tratamiento debe ser reevaluada en 3 - 4 meses.
Los no respondedores en clase funcional II, deben ser tratados con un fármaco por via oral.
Para pacientes en clase funcional IV se recomienda epoprostenol i.v por el impacto que tiene en la supervivencia.  Como alternativa, aunque con menos nivel de evidencia, se pueden utilizar  otros fármacos(ambrisentan, bosentan, iloprost, macitentan, riociguat, sildenafilo, taladafilo, treprostinil), o una combinación.
Si la respuesta clínica es inadecuada se debe considerar el trasplante pulmonar
4. Hipertensión pulmonar tromboembólica crónica
La gammagrafía de V/Q sigue siendo el test de screening recomendado, siendo la angiografía pulmonar el gold standard para el diagnóstico
El tratamiento de elección en pacientes con lesiones accesibles es la tromboendarterectomía
El tratamiento médico se reserva para pacientes no quirúrgico o pacientes con HP residual post cirugía. No se aconseja tratamiento previo a la cirugía
5. HP en la enfermedad respiratoria crónica
En el momento actual no hay evidencias suficientes que justifiquen tratar a pacientes con enfermedad respiratoria e HP.
Aquellos pacientes con fibrosis pulmonar idiopática (FPI), EPOC, o enfisema asociado a fibrosis con PmAP >35 mmHg, deben ser referidos a Centros de Referencia y valoración individualizada
6. HP debida a enfermedad del corazón izquierdo
El término HP desproporcionada debe ser abandonado.
La HP asociada a enfermedad del corazón izq se clasifica en:
HP postcapilar aislada: presión cuña en arteria pulmonar >15 mmHg y gradiente <7 mmHg
HP combinada post capilar-precapilar: presión cuña en arteria pulmonar >15 mmHg y gradiente  >7 mmHg
No hay evidencias suficientes que justifiquen la utilización de tratamiento específico

Referencía:

Simonneau G and Galiè N. Updates in pulmonary hypertension.  J Am Coll Cardiol 2013; 62 (25 suppl): D1-D128 [Articulo completo]

Autor
Isabel Otero

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