Las cardiopatías congénitas (CC) son las malformaciones mayores más frecuentes en los seres humanos (1% de los recién nacidos) y, representan la primera causa de muerte debida a defectos congénitos.

¿Qué hemos conseguido hasta ahora?. Gracias a los avances en las técnicas quirúrgicas, el desarrollo de medidas de soporte vital y técnicas de preservación del miocardio, el intervencionismo y la imagen de alta calidad la supervivencia de los niños con cardiopatía ha mejorado significativamente.

La muerte súbita en niños, cuando ocurre, representa una situación devastadora. Recientemente un grupo de investigadores de Australia y Nueva Zelanda ha publicado los resultados de un estudio prospectivo sobre las muertes súbitas ocurridas en dicha región, durante dos años y en el rango de edad de 1 a 35 años.

Los dispositivos de asistencia ventricular de flujo continuo (DAVC) han sustituido prácticamente  a los dispositivos de flujo pulsátil en los adultos que precisan soporte circulatorio de larga duración con buenos resultados. Aunque la nueva generación de los DAVC no han sido testados o aprobados en niños algunos centros en el mundo han comenzado a utilizarlos también en este grupo de edad, pero ¿cómo les ha ido?.

Los dispositivos de asistencia ventricular (DAV) han permitido mejorar la supervivencia de los niños con insuficiencia cardiaca terminal. Pero, por otro lado, el aumento de la demanda de donantes, la posibilidad de manejar casos más complejos y el concepto de DAV como terapia de destino ha conducido también a la situación de que fallezcan mayor número de niños con DAV. Actualmente, la alta probabilidad de padecer una complicación como infarto cerebral, sangrado mayor, infección, disfunción de algún órgano diana durante la terapia con dispositivo nos lleva a cuestionar la conveniencia de mantener este tipo de terapias a medio o largo plazo.

El diagnóstico antenatal de la estenosis aórtica es relativamente raro. La valvuloplastia aórtica intraútero se realiza en las formas más severas. Con ello se persigue modificar la hemodinámica cardiaca que de otra forma podría resultar en una fisiología univentricular. El conocimiento de la historia natural de la enfermedad resulta de gran importancia a la hora de tomar la decisión sobre el tratamiento intraútero y de informar a la familia sobre el pronóstico de la enfermedad.

El gasto cardiaco durante las compresiones torácicas (CT) en una reanimación cardiopulmonar (RCP) es entre un 17-27% del que se produciría en condiciones normales. Por tanto resulta primordial asegurar unas CT efectivas para conseguir una adecuada RCP. Existen bastantes estudios que evalúan el lugar donde debe realizarse las CT en el adulto y también en el niño. Sin embargo, son escasas las referencias a este respecto en los pacientes con cardiopatía congénita. Los pacientes con fisiología univentricular tienen un riesgo aumentado de parada cardiaca con respecto a la población general pero, además, cuando ello ocurre, un pronóstico más sombrío debido en parte a su menor reserva miocárdica.

Introducción. Históricamente se ha atribuido a las cardiopatías congénitas simples o leves (CCS) como la comunicación interauricular, el ductus arterioso, la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar un pronóstico benigno. Sin embargo en la última década se han publicado varios estudios que reflejan un aumento de morbilidad y mortalidad en este grupo de pacientes cuando se les compara con la población general.

A pesar del creciente interés en la reparación valvular aórtica, el re-emplazo valvular en niños en ocasiones es inevitable. Hasta la actualidad los datos publicados al respecto del pronóstico del re-emplazo en esta edad son muy escasos y, están limitados a pequeñas series de pacientes. Recientemente un grupo de cirujanos y cardiólogos pediátricos del Erasmus University Medical Center-Sophia Chidlren´s Hospital de Rotterdam (Holanda) ha realizado una revisión sistemática y posterior meta-análisis del resultado del re-emplazo valvular aórtico en niños. Se tuvieron en cuenta los estudios publicados en lengua inglesa que incluyeran más de 30 pacientes. Se recogieron 42 cohortes de pacientes que se clasificaron en: 1) Grupo de cirugía de Ross, 2) grupo de prótesis mecánica (PM) y 3) grupo de homoinjertos. El tiempo medio de seguimiento fue de 6.6 años. Se hicieron comparaciones entre los tres grupos en relación a:

La tomografía computarizada (TAC) está adquiriendo un papel clave en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas complejas. Recientes avances en la resolución temporal y espacial así como la posibilidad de descender la dosis de radiación han aumentado el uso de esta técnica en niños. En el presente trabajo se revisan las principales indicaciones de la TAC así como las estrategias utilizadas para mejorar su rentabilidad.

Introducción: La tetralogía de Fallot (TF) es la cardiopatía congénita cianosante más frecuente la cual afecta a 3-6 de cada 10.000 nacimientos. La cirugía es el único tratamiento definitivo de la enfermedad. El momento de la reparación quirúrgica depende de múltiples variables que incluyen la presencia de síntomas y las lesiones asociadas. El tratamiento de los neonatos (menores de 1 mes) o niños de bajo peso con síntomas permanece controvertido en la actualidad. El presente trabajo examina los resultados de la reparación quirúrgica en menores de 4 kg. A esta edad, ¿se debe hacer cirugía paliativa o corrección?.

Introducción: La hipertrabeculación o no compactación del ventrículo izquierdo (HTVI) es una anomalía cardiaca de etiología desconocida. En ocasiones, la hipertrabeculación puede afectar al ventrículo derecho. Sin embargo, dado que éste de base es más trabeculado que el izquierdo su diagnóstico resulta más difícil. El diagnóstico fetal se realiza mediante ecocardiografía. Objetivo: el presente trabajo trata de resumir los datos publicados en la literatura sobre las características clínicas, la asociación con otras anomalías cardiacas o extracardíacas así como el pronóstico de la enfermedad.

Introducción: El desarrollo de cardiopatía (infarto de miocardio, angina, insuficiencia cardiaca, enfermedades valvulares, arritmias, trastornos de la conducción y enfermedades del pericardio) es el efecto adverso más importante que pueden presentar los niños tratados de cáncer. La cardiopatía en estos pacientes supone una de las principales causas de muerte a largo plazo.

En la última década ha aumentado significativamente la supervivencia de los niños que presentaron una parada cardiorespiratoria (PCR) en el hospital (del 39% al 77%). Ello se debe fundamentalmente al énfasis puesto en mantener unas maniobras de reanimación cardiopulmonar (RCP) de calidad y a los avances en los cuidados de post-RCP. Por el contrario, no se ha mejorado la supervivencia de los niños que presentaron una PCR fuera del hospital. Estas guías incluyen una revisión científica de la evidencia publicada en la última década en los siguientes apartados: 1) Manejo pre-PCR, 2) Manejo durante-PCR y, 3) manejo post-PCR. Destaco los más relevantes en cada apartado:

Recientemente se han publicado las guías americanas para la valoración y el manejo del niño con hipertensión pulmonar (HTP). La definición de HTP en el niño es similar a la utilizada en los adultos, es decir, la presencia de una presión arterial pulmonar media (PAPm) > 25 mmHg. No obstante, en pediatría deben tenerse en cuenta algunas consideraciones, por ejemplo, en algunos casos puede existir HTP con una cifra de PAPm < 25 mmHg en pacientes con cardiopatías congénitas, especialmente en los pacientes con cirugía de conexión cavopulmonar, y, por otro lado, los niños con cortocircuitos intracardiacos o aorto-pulmonares pueden presentar PAPm> 25 mmHg sin tener HTP. La clasificación de la HTP en niños es más compleja dado que deben tenerse en cuenta aspectos importantes como el impacto del desarrollo, alteraciones cromosómicas,…

En pediatría no existen estudios controlados y randomizados sobre el tratamiento de la endocarditis infecciosa (EI) y la mayoría de las indicaciones están basadas en consensos lo cual hace más complejo su manejo. En el presente artículo la Academia Americana del Corazón (AHA) revisa la evidencia publicada en la últimos 15 años sobre el diagnóstico y el manejo de la EI y establece unas recomendaciones según el grado de evidencia encontrado.

Desde el primer transplante cardiaco (TC) pediátrico llevado a cabo en 1967 se han reportado más de 12.000 trasplantes en el Registro Internacional de Trasplante de Corazón y Pulmón (ISHLT). El fracaso primario del injerto (FPI) representa la causa más frecuente de muerte o retrasplante en niños durante los primeros 30 días tras el TC. El presente informe contiene los datos más importantes relativos al TC pediátrico en el mundo en la última década, centrado este año en el FPI.

La cirugía de Fontan (CF) ha sido aplicada en los pacientes con fisiología univentricular con los objetivos teóricos de: reducir los efectos a largo plazo de la hipoxemia, reducir el riesgo de eventos tromboembólicos, preservar la función ventricular y, en definitiva, prolongar la supervivencia de los pacientes.

En la población adulta, las miocardiopatías se deben con frecuencia a mutaciones en los genes que codifican proteínas del sarcómero, del citoesqueleto o de los desmosomas. Aunque la población pediátrica comparte esta etiología, más del 30% de los niños con miocardiopatía presentan una enfermedad subyacente (metabólica, síndrome o neuromuscular). En general, cuanto más pequeño es el niño al debut más amplio será el diagnóstico diferencial.  La identificación de una causa genética proporciona información pronóstica y ayuda a establecer un plan de cribado y de seguimiento a los familiares.

La detección del riesgo de muerte súbita (MS) mediante el uso rutinario del electrocardiograma (ECG) en adolescentes que practican deporte de competición representa un tema de controversia en el actualidad.  Ello es debido a: 1) no se conoce la forma exacta de identificar a estor pacientes, 2) existen importantes diferencias inter-observador en la interpretación del ECG y 3) el impacto psicológico en los falsos positivos.