Durante las 2 últimas décadas se ha dedicado mucho esfuerzo en buscar fórmulas de estratificación de riesgo de pacientes que podrían ser candidatos a la colocación de un desfibrilador (DAI), así como a las técnicas quirúrgicas sobre el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI), la hipotermia tras la parada cardiorrespiratoria o el trasplante cardiaco. Pero, ¿qué efectos han tenido estas medidas?.

Introducción, objetivo y métodos: Un grupo de investigadores de dos hospitales de tercer nivel en EEUU (Minneapolis y Boston) llevó acabo un estudio con el objetivo de medir el impacto que han tenido las distintas medidas tomadas en pacientes de riesgo sobre la muerte súbita. Para ello tomaron una cohorte de 474 pacientes con edades comprendidas entre 7-29 años, media 20 (DS 5.1) años. La media de tiempo de seguimiento fue de 7.1 años (DS 5.1). Se excluyeron los pacientes con enfermedades sistémicas o con síndromes (Noonan, Fabry, Danon). Se realizó la estratificación de riesgo según las guías/consenso EEUU/Canadá (Maron, JACC, 2013 y, Maron, JACC, 2011) y se valoró retrospectivamente el riesgo de MS usando el modelo matemático europeo (Elliot, EHJ, 2014). El diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía y/o resonancia magnética.

Resultados: La mayoría de los pacientes se encontraban asintomáticos en la primera visita. Tratamiento: Se colocó un DAI a 231 pacientes, 60 (26%) presentaron alguna complicación y 42 (18%) tuvieron shocks inapropiados. Se realizó trasplante cardiaco a 18 pacientes (11 eran menores de 25 años) y se hizo miectomía en 51 casos. Evolución: 16 pacientes (3.5%) tuvieron un episodio de parada extrahospitalaria con una media de edad de 19.6 años (DS 4.9); 11 de ellos no volvieron a presentar ningún evento de parada durante el tiempo de seguimiento (media 5.7 años). Se produjeron 22 muertes, 18 relacionadas con la MCH. 5 muertes ocurrieron en pacientes con insuficiencia cardiaca avanzada sin obstrucción en TSVI que recibían tratamiento médico y, 1 muerte ocurrió durante el postoperatorio de cirugía septal. 12 pacientes murieron de forma súbita. 2 casos tras rechazo de colocación de DAI profiláctico, 8 fueron considerados pacientes de bajo riesgo o murieron antes del uso del DAI en la MCH (n=5) y, 2 pacientes murieron como consecuencia de un fallo técnico del DAI. La mortalidad asociada a la MCH fue de 0.54%/año. Se identificaron como factores de riesgo: edad más joven al diagnóstico, crecimiento de aurícula izquierda y mayor grosor del VI.

Conclusión/reflexión: Los hallazgos encontrados durante el seguimiento de una cohorte de niños con MCH es baja apoyan que la mortalidad atribuída a su enfermedad de base es baja (0.5%/año). Este hecho puede deberse al uso profiláctico del DA y a la indicación de trasplante cardiaco en los pacientes de mayor riesgo o refractarios a tratamiento. Sin embargo, la verdadera incidencia de eventos en estos pacientes se desconoce y por tanto se puede estar infraestimando el riesgo de eventos relacionados con la HCM. La colocación de un DAI en niños continua siendo un dilema debido al alto número de complicaciones encontradas (1 de cada 4) y por ello la decisión debe ser multidisciplinar teniendo en cuenta los resultados observados

Maron B, Rowin W, Casey S, Lesser J, Garberich R, McGriff D, Maron M. Hypertrophic cardiomyopathy in children, adolescents and young adults associated with low cardiovascular mortality with contemporary Management strategies. Circulation. 2016; 133(1):62-73. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso

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