Introducción. Históricamente se ha atribuido a las cardiopatías congénitas simples o leves (CCS) como la comunicación interauricular, el ductus arterioso, la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar un pronóstico benigno. Sin embargo en la última década se han publicado varios estudios que reflejan un aumento de morbilidad y mortalidad en este grupo de pacientes cuando se les compara con la población general.

Estudio. Recientemente un grupo de investigadores de Dinamarca ha llevado a cabo un estudio en el que se compara una cohorte de pacientes con cardiopatía simple que fueron dignosticados entre 1963 y 1973 y otra cohorte de similares características epidemiológicas sin cardiopatía conocida. Se siguieron ambas cohortes durante 50 años y se registraron los fallecimientos inesperados así como los eventos: cirugía cardiaca en la edad adulta, insuficiencia cardiaca, taquicardia ventricular/fibrilación ventricular/parada cardiaca resucitada, endocarditis infecciosa, hipertensión pulmonar y disección aórtica aguda. Se incluyeron 1.241 pacientes, que representaban un 30% de los diagnosticados de CCS en aquel momento. La media de edad al diagnóstico fue de 3 años (0,8-6,3) y al final del seguimiento 47,4 años (43,5-50,9). La mortalidad a los 45 años de los pacientes afectos de CCS fue del 5,4% (excluyendo a los pacientes con hipertensión pulmonar severa) y, de la población general del 2,3%. El riesgo de mortalidad no se correlacionó con el antecedente de cirugía cardiaca previa ni con el tipo de CCS pero sí con el sexo, encontrando en los varones un riesgo aumentado. La causa más frecuente de fallecimiento fue la muerte súbita o inesperada, que ocurrió en el 40% de los casos y de éstos el 88% no se seguía en una unidad especializada. Otras causas de muerte como las cerebrovasculares, el cáncer, los accidentes o el suicidio fueron similares en la población general. Con respecto al riesgo de presentar eventos, se observó que los pacientes afectos de CCS tenían un riesgo incrementado en 5,7 con respecto a la población general, independientemente del tipo de cardiopatía o del sexo. Particularmente, se encontró un riesgo mayor de desarrollar insuficiencia cardiaca en todos los grupos de CCS excepto el de estenosis pulmonar, de endocarditis infecciosa (15,6) y de hipertensión pulmonar fundamentalmente en el grupo de CIV. 6 pacientes desarrollaron disección aórtica, 3 de ellos presentaban ductus arterioso persistente y 3 CIV. Se calculó un riesgo de disección aórtica entre los pacientes con ductus arterioso de 19,3. Además, se encontró un riesgo aumentado de desarrollo de valvulopatía y de eventos arrítmicos en el grupo de CCS. 
Conclusión/reflexión: La limitación más importante del estudio es que los pacientes fueron diagnosticados en una época (1960-1970) en la que tanto el diagnóstico como el tratamiento y el seguimiento de las cardiopatías congénitas era distinto a cómo se lleva a cabo actualmente. Por tanto, sólo podemos concluir que los pacientes con CCS diagnosticados hace 45 años tienen mayor riesgo de morbi-mortalidad que la población general y precisan un seguimiento cercano y en centros especializados.

Referencia: Videbaek J, Baekgaard L, Olsen M, Hofsten D, Johnsen SP. Long-term nationwide follow-up study of simple congenital heart disease in oherwise healthy children. Circulation. 2016; 133:474-483. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso

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