El diagnóstico antenatal de la estenosis aórtica es relativamente raro. La valvuloplastia aórtica intraútero se realiza en las formas más severas. Con ello se persigue modificar la hemodinámica cardiaca que de otra forma podría resultar en una fisiología univentricular. El conocimiento de la historia natural de la enfermedad resulta de gran importancia a la hora de tomar la decisión sobre el tratamiento intraútero y de informar a la familia sobre el pronóstico de la enfermedad.

El grupo de trabajo de Cardiología Fetal de la Association for European Paediatric Cardiology (AEPC) llevó a cabo un estudio restrospectivo, multicéntrico con el fin de describir las distintas formas de presentación de la enfermedad, la fisiología, el pronóstico durante el embarazo, y la posible evolución a la vía uni o biventricular. Como objetivo secundario se valoró el protocolo de selección de pacientes para valvuloplastia aórtica previamente publicado.
Se incluyeron 214 fetos y se realizó valvuloplastia aórtica intraútero a 67 de ellos. Se recogieron datos ecocardiográficos relativos al tamaño de la válvulas y al Doppler de las venas pulmonares, el ductus venoso, el foramen oval, las válvulas y los arcos. Se dividió a los pacientes entre: 1) los que fueron a la vía biventricular, es decir, los que se les realizó valvuloplastia con balón o valvulotomía quirúrgica, cirugía de Ross o Ross-Konno, 2) los que fueron a la vía univentricular cuando se realizó una cirugía tipo Norwood o un procedimiento híbrido y, 3) los que se convirtieron de la vía bi a la univentricular realizando cirugía de Norwood a cualquier edad. La media de edad del primer estudio fetal fue de 23.5 semanas, se produjo un 27.2% (40 fetos) de finalizaciones del embarazo y fallecieron espontáneamente 7.5% (8 fetos). 12 fetos desarrollaron hydrops, 4 de ellos fallecieron espontáneamente intraútero y 6 tras el nacimiento. En relación a los cambios intraútero relacionados con el pronóstico el único parámetro que mostró tener relación con la circulación univentricular fue el z-score de la válvula mitral. La media de tiempo de seguimiento fue de 6 años. Nacieron 99 fetos (46.2%) y se realizaron 80 procedimientos: 44 biventricular, 29 univentricular y 7 pasaron de biventricular a univentricular. De forma global se observó una mortalidad del 17.6% a los 30 días de vida, mostrando mayor supervivencia el grupo de circulación biventricular frente al de univentricular, diferencia que se hizo significativa cuando se eliminaron del análisis a los pacientes que se convirtieron a univentricular. Por otro lado, de forma llamativa se observó un aumento de mortalidad en los pacientes que recibieron tratamiento híbrido. Además se observó que a pesar de cumplir criterios hemodinámicos de fisiología univentricular, y no haber realizado valvuloplastia fetal se pudo optar por la vía biventricular en 1/3 de los pacientes de este grupo.

Conclusión/reflexión: El presente trabajo representa un cohorte importante en cuanto a número de pacientes con diagnóstico fetal de estenosis aórtica y tiempo de seguimiento (9 años) lo que permite tener más datos sobre la historia natural de la enfermedad. Los autores proponen que criterios de selección de pacientes para valvuloplastia aórtica fetal deben ser revisados.

Referencia: Gardiner H, Kovacevic A, Tulzer G, Sarkola T, Herberg U, Dangel J, Ohman A, Bartrons J, Carvalho J, Hicinska H, Fesslova V, Veriss I, Mellander M. Natural history of 107 cases of fetal aortic stenosis from a European multicenter restrospective study. Ultrasound Obstet Gynecol. 2016 Feb 4. doi: 10.1002/uog.15876. [Epub ahead of print]. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso

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