Los autores proponen una prueba simple e inocua como es la medición del intervalo QT en ECG basal y tras bipedestación brusca como ayuda para el diagnóstico del síndrome de QT largo congénito.

El diagnóstico del síndrome de QT largo congénito (SQTL) es generalmente difícil, salvo en casos evidentes de prolongación exagerada del intervalo QT o asociación con arritmias ventriculares polimorfas y/o muerte súbita. Esto obedece a varios motivos, uno de los cuales, probablemente el fundamental, es la superposición existente en los valores del intervalo QT y QTc del ECG basal entre los pacientes afectos y la población general sana. Los pacientes con SQTL e intervalos QT en el límite presentan, no obstante, una reserva de repolarización disminuída, lo cual se traduce en una no-variación o incluso prolongación del intervalo QT en respuesta a estímulos que fisiológicamente acortan este intervalo; uno de estos estímulos es la taquicardia de cualquier origen y, en base a ello, existen diferentes pruebas que se aprovechan de esta característica. Sin embargo, esta respuesta del intervalo QT a la taquicardización no es inmediata y hasta la fecha se desconoce si la taquicardia sinusal súbita y breve desencadenada por la mera adopción de la posición de bipedestación es suficiente para desenmascarar hallazgos en el comportamiento del QT de valor diagnóstico. Los autores del presente trabajo se propusieron comprobar si la taquicardia sinusal que ocurre al adoptar bruscamente la bipedestación induce una prolongación anormal del intervalo QT en pacientes con SQTL.
Se incluyó a 68 pacientes con SQTL seguro o altamente probable en base a los criterios adoptados por el Registro Internacional de SQTL (SQTL tipo 1: 46%, tipo 2: 41%, tipo 3: 4%, no genotipados: 9%) y 82 controles sanos (población general o familiares de pacientes no portadores de la mutación). Se realizó ECG de reposo en decúbito supino y posteriormente, tras adoptar la bipedestación bruscamente, se realizó ECG continuo. El intervalo QT se analizó basalmente, durante la máxima taquicardia sinusal y durante el máximo alargamiento del intervalo QT.
Pacientes y controles respondieron al ortostatismo con una aceleración de la frecuencia cardiaca (FC) similar (28±10 lpm). Sin embargo, la respuesta del intervalo QT fue diferente: en los controles se acortó en 21±19 ms, mientras que en los pacientes con SQTL se prolongó 4±34 ms (p<0.001). Dado que el intervalo RR se acortó más que el intervalo QT, el intervalo QTc durante la taquicardia aumentó en el grupo control en 50±30 ms y en los pacientes con SQTL en 89±47 ms (p<0.001). Las curvas ROC mostraron que este test añade valor diagnóstico, de tal manera que un intervalo QTc >487 ms durante el momento de máxima prolongación del intervalo QT predecía el diagnóstico de SQTL con un 90% de sensibilidad y un 86% de especifidad. Como curiosidades, encontraron que en un 2% de los controles el intervalo QT se alargó >20 ms (¿posibles portadores de mutación asintomáticos con baja expresividad?) y que la respuesta del intervalo QT fue particularmente defectuosa en los pacientes con SQTL tipo 2.
Los autores concluyen que la respuesta del intervalo QT a la taquicardia sinusal brusca inducida por la bipedestación proporciona una información diagnóstica fácil de obtener y útil en la valoración diagnóstica de un posible caso de SQTL. Como ventajas, aporta la evidente disponibilidad e inocuidad de esta prueba. Como inconvenientes, es evidente que se basa en medidas muy detalladas del intervalo QT, ya que estamos hablando de variaciones <80 ms en la gran mayoría de casos, por lo que no se evitan las dudas habituales a la hora de medir este intervalo (¿qué derivación utilizo?, ¿dónde termina el intervalo QT?, ¿incluyo o no la onda U?). Por otro lado, en el grupo control el intervalo QT no mostró cambios durante la bipedestación en el 39% de los sujetos, un porcentaje muy similar al observado en el grupo de pacientes con SQTL (43%), por lo que la utilidad real de la prueba en casos dudosos es, valga la redundancia, dudosa.

Viskin S, Postema PG, Bhuiyan ZA, Rosso R, Kalman JM, Vohra JK, Guevara-Valdivia ME, Marquez MF, Kogan E, Belhassen B, Glikson M, Strasberg B, Antzelevitch C, Wilde AAM. Response of the QT interval to the brief tachycardia provoked by standing. A bedside test for diagnosing long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2010;55:1955–61. [Pub Med][Texto completo]

Autor: Ignacio Mosquera

Ignacio Mosquera. Utilidad de la prueba de ortostatismo en el diagnóstico del SÍNDROME DE QT LARGO

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