La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad progresiva de la vasculatura pulmonar que conlleva una elevación de las resistencias vasculares pulmonares (RVP) y de la presión en arteria pulmonar (PAP), así como una reducción de la función sistólica de ventrículo derecho (FSVD) y, en última instancia el fracaso de VD y muerte.

A pesar del desarrollo de fármacos específicos que reducen las RVP, el pronóstico de los pacientes con HAP es todavía pobre; siendo la primera causa de muerte el fracaso de VD. Una posible explicación a este hecho podría ser que  la reducción de RVP no se viese acompañada automáticamente de una mejora en la FSVD.

Para examinar la relación entre las RVP, la FSVD y la supervivencia de pacientes con HAP los autores de este estudio evaluaron 110 pacientes con HAP. Se excluyeron aquellos pacientes portadores de un shunt sistémico-pulmonar congénito y aquellos que presentasen contraindicación para la realización de una RNM. Se evaluaron datos clínicos basales (edad media 53 ± 15 años, 76% mujeres, 66% HAP idiopática, 48% NYHA I-II y 6% NYHA IV, tratados con antagonistas del receptor de la endotelina 35%, inhibidores de PDE 15%, prostaciclinas 14%, antagonistas delos canales de calcio 3% y terapias combinadas 31%), se realizó un test de 6 minutos basal (distancia media recorrida: 414 ± 135 m.), un cateterismo derecho basal (PAP media: 49 ± 16 mmHg, RVP: 745 ± 432 dinas.s.cm^-5 , IC: 2,8 ± 1 l/min/m²) y una RNM cardiaca basal para evaluación de parámetros volumétricos y función VD (FSVD media: 36 ± 11%; índice de VTDVD 71 ± 23 ml/m² , índice de VTSVD 47 ± 21 ml/m²).

Se repitieron dichas medidas a los 12 meses delinicio de la terapiamédica específica. Se definió reducción significativa de RVP como un descenso ≥ 15 dinas.s.cm^-5 y deterioro de FSVD como un cambio de al menos - 3% respecto al valor basal.

Con una mediana de seguimiento de 59 meses (rango IC 30 -74 meses) 13 pacientes fallecieron en los primeros 12 meses, 17 pacientes fallecieron en los siguientes 17 meses y 2 pacientes precisaron un trasplante pulmonar. En el análisis multivariado se observó una asociación de FEVD y RVP con la supervivencia [(FSVD HR 0,92; IC 95%: 0,88-0,96; p < 0,001) y (RVP HR 1,001; IC 95%: 1.001 – 1.002; p = 0,002)]. Puntos de corte de 35% para la FSVD (ABC-Roc: 0,75; p = 0,007) y de 650 dinas.s.cm^-5 para las RVP (ABC-Roc 0,628; p = 0,035) resultaron predictores de mortalidad (Figura A y B).

Durante los primeros 12 meses se observó una correlación moderada entre los cambios en las RVP y la FSVD (R = 0,33; p = 0,005). Cambios en la FSVD fueron asociados significativamente con supervivencia (HR 0,93; p = 0,014); sin embargo, cambios en RVP (HR 1; p = 0,82) no presentaron esta asociación. Pacientes con FSVD > 35% presentaron mayor supervivencia que los pacientes con FSVD < 35%, independientemente de la reducción de las RVP (Figura C).

En el 68% de los pacientes del estudio se observó una reducción significativa de las RVP después de la terapia médica. Pese a ello, un 25% de este subgrupo de pacientes presentó un deterioro progresivo de la FSVD y un peor pronóstico.

Ante estos resultados los autores concluyen que en pacientes con HAP a tratamiento médico específico la FSVD puede deteriorarse a pesar de una reducción significativa en las RVP. Este deterioro progresivo de la FSVD se asocia con un peor pronóstico y aumento de mortalidad, independientemente de los cambios en las RVP. Otros factores, además de las RVP, podrían jugar un papel importante en el deterioro de FSVD. Determinar estos factores que contribuyen a la disfunción del VD así como el desarrollo de fármacos que mejoren su contractilidad podría contribuir a una mejora en la supervivencia de este subgrupo de pacientes.

Referencia: van de Veerdonk MC, Kind T, Marcus JT, Mauritz GJ, Heymans MW, Bogaard HJ, Boonstra A, Marques KM, Westerhof N, Vonk-Noordegraaf A. Progressive right ventricular dysfunction in patients with pulmonary arterial hypertension responding to therapy. J Am CollCardiol 2011;58:2511-9. [PubMed] [Texto Completo]

Autoras: Raquel Marzoa y Marisa Crespo.

Raquel Marzoa y Marisa Crespo. Función ventricular derecha y/o resistencias vasculares pulmonares: ¿qué determina el pronóstico de los pacientes con hipertensión pulmonar?

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