El Dr. Maron lidera uno de los grupos más activos del mundo en el estudio de la miocardiopatía hipertrófica (MCH), con aportaciones fundamentales sobre el papel de los desfibriladores implantables (DAI) en la prevención de la muerte súbita (MS). En el último número de la revista Circulation nos ofrece una revisión del tema desde la perspectiva de su amplia experiencia y conocimientos.

La MCH es una miocardiopatía con una prevalencia en la población general de 1:500. Actualmente se considera la causa más frecuente de MS en personas jóvenes y en atletas (35% de estas muertes), debido a taquiarritmias ventriculares (TV). Hasta hace unos años la única opción terapéutica para intentar prevenir la MS era farmacológica, pero ni los betabloqueantes ni los fármacos antiarrítmicos del grupo I ó III protegían de manera absoluta, de tal manera que actualmente no se consideran para este objetivo. El advenimiento de los DAIs, especialmente en la última década, y la publicación de series de casos (que no ensayos clínicos aleatorizados, diseño difícil de realizar en una patología de baja prevalencia) que sugieren una alta eficacia de estos dispositivos en MCH han dado un vuelco a la situación.
El riesgo de MS en el global de pacientes con MCH realmente es bajo y se estima <1% anual. Esto, unido a la posibilidad real de salvar vidas con el DAI, hace indispensable el conseguir unos criterios de estratificación pronóstica que discriminen adecuadamente a aquellos pacientes que realmente se beneficiarán del implante de un DAI, de tal manera que este aspecto constituye actualmente uno de los principales campos de investigación en MCH.
El Dr. Maron repasa los factores de riesgo de MS convencionales a tener en cuenta en prevención primaria (esto es, en pacientes sin eventos arrítmicos sostenidos previos), cuyo valor es máximo en pacientes de menos de 50 años de edad: historia familiar de MS, síncope inexplicado reciente, grosor de pared ≥30 mm, TV no sostenida en holter de 24h, y respuesta hipotensiva o plana de la tensión arterial durante el ejercicio. Existen otros factores "moduladores" de la decisión terapéutica cuando ésta es difícil de tomar en base a los factores de riesgo antes citados, de tal manera que la presencia de alguno de estos "moduladores" orientaría a un mayor riesgo de MS: aneurismas apicales en ventrículo izquierdo (VI), fase tardía de la MCH con evolución hacia un fenotipo de miocardiopatía dilatada, obstrucción del tracto de salida de VI con un gradiente en reposo ≥30 mmHg y amplias zonas de realce tardío con gadolinio en resonancia magnética.
Finalmente se comenta el principal problema de estos factores de riesgo, que es, considerados cada uno de ellos individualmente, su alto valor predictivo negativo (>90%) pero su bajo valor predictivo positivo (15-30%) para el desarrollo de MS, lo cual quiere decir que si bien la ausencia de todos ellos sitúa al paciente en un grupo de bajo riesgo evidente, la mayor parte de pacientes con alguno de ellos no tendrá nunca ningún evento de MS. Por todo ello existen dudas sobre cuando indicar el implante de un DAI, con autores que abogan por el implante con un solo factor de riesgo (especialmente autores norteamericanos, entre los que habitualmente se encuentra el Dr. Maron) y otros que defienden el implante cuando hay una asociación de diferentes factores de riesgo (sobre todo autores europeos). Los autores que defienden la estrategia de un solo factor de riesgo basan su opinión en que el riesgo de MS con 1 factor de riesgo clásico es del 3.8% anual (no desdeñable en pacientes habitualmente jóvenes con una esperanza de vida prolongada), y este riesgo no parece aumentar en aquellos con 3 factores de riesgo (4.1% anual). Los que defienden la estrategia de >1 factor de riesgo la sustentan en que los datos de riesgo de MS en MCH están siempre e inevitablemente sobreestimados (dado que las series nunca son completamente no seleccionadas), por lo que el implante indiscriminado de DAIs en pacientes con un único factor de riesgo llevaría a una sobreindicación de los mismos.

Maron BJ. Contemporary insights and strategies for risk stratification and prevention of sudden death in hypertrophic cardiomyopathy. Circulation 2010;121:445-456. [Pub Med][Texto completo]

Autor: Ignacio Mosquera

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