Arbustini, Weidemann y Hall publican en el JACC de este mes una amplia revisión sobre la miocardiopatía no compactada (MCNC): etiopatogenia, epidemiología, genética, diagnóstico y tratamiento. Merece la pena una lectura detenida, pero me gustaría destacar algunos puntos del artículo:

1. Teoría embriogénica o no embriogénica. A raíz de publicaciones recientes en que las se ha objetivado la presencia de MCNC en relación con embarazo, anemia falciforme o ejercicio intenso, se considera que pueda haber una forma adquirida en la edad adulta e incluso reversible  y otra que aparece ya con el desarrollo embrionario.
2. Genética. Varios genes han sido asociados con esta miocardiopatía: G4.5 (tafazzina), actina, genes sarcoméricos , genes implicados en la vía NOTCH, etc. El estudio genético es útil para confirmar el diagnóstico y para realizar el estudio de los familiares, aunque en la actualidad no modifique el tratamiento clínico de los afectados.
3. Criterios diagnósticos. Existe una gran variabilidad inter e intraobservador en la aplicación de los actuales criterios de imagen (ecocardiográficos y de resonancia). Se necesitan, por tanto,  unos  nuevos criterios unificados y reproducibles
4. Se desconoce el riesgo de trombosis en la MCNC cuando el tamaño y la función ventricular son normales

Como  conclusión, en la MCNC, como en otras miocardiopatías, es necesario una buena caracterización clínica, genética y familiar que nos permita responder a las dudas que aún nos plantea la enfermedad en su diagnóstico, pronóstico y tratamiento.

Referencia: Arbustini E, Weidemann T,  Hall JL. Left Ventricular Noncompaction: A Distinct Cardiomyopathy or a Trait Shared by Different Cardiac Diseases?
J Am Coll Cardiol. 2014;64(17):1840-1850. doi:10.1016/j.jacc.2014.08.030 [Abstract]

Autor:
Roberto Barriales Villa

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