En el curso del congreso de la Sociedad Europea de Cardiologia 2014, celebrado en Barcelona se han presentado las nuevas guías europeas para el diagnóstico y tratamiento de la miocardiopatía hipertrófica (MCH). Hasta ahora disponíamos de unas guías conjuntas de las sociedades americanas y europea de cardiología de 2003 y unas guías americanas del 2011.

Estas guías europeas del 2014, que merecen una detallada lectura, destacan por dos aspectos novedosos:

-La estratificación de riesgo se muerte súbita se recomienda hacer aplicando un modelo matemático (“HCM Risk-SCD model”) recogido en una calculadora que puede visitarse en (www.escardio.org/guidelines-surveys/ escguidelines/Pages/hypertrophic-cardiomyopathy.aspx)]. Ya existe una app para smartphones y tabletas.
Recoge las variables del grosor, presencia de muerte súbita en la familia, diámetro de la aurícula izquierda, presencia de taquicardia ventricular no sostenida, síncope inexplicado y presencia de obstrucción en reposo (gradiente).
Este modelo nos da una estimación del riesgo de muerte súbita a 5 años. Cuando este riesgo es mayor o igual a 6, se recomienda implantar un desfibrilador (Indicación IIA).Si el riesgo está entre el 4 y el 6%, el riesgo es intermedio y puede considerarse la implantación de un DAI (IIB). Por debajo del 4%, el riesgo es bajo y no se recomienda la implantación.
No se debe emplear esta calculadora de riesgo en menores de 16 años, atletas de élite, enfermedades infiltrativas (Fabry), en síndromes que cursen con hipertrofia ventricular (Noonan) ni en presencia de grosores de ventrículo izquierdo mayores de 35 mm. No está validado en estas situaciones.
Comparando con las guías previas no se incluye la hipotensión en la prueba de esfuerzo y tampoco la presencia de realce tardío en la resonancia tan de actualidad en el último año.

-Se le otorga una indicación IB al estudio genético."El estudio genético se recomienda en pacientes que cumplan los criterios diagnósticos de MCH, siempre que esto permita un estudio genético en cascada de los familiares" (Indicación IB) y "en presencia de síntomas o signos de la enfermedad sugestivos de una causa específica de MCH, se recomienda el estudio genético para confirmar el diagnóstico" (Indicación IB)

Como todas las guías, requieren una lectura cuidadosa, y una aplicación razonada del nuevo calculador de riesgo de muerte súbita. Suponen a su vez, un fuerte “espaldarazo” para el uso de los estudio genéticos en la MCH (positivos en más del 60% de los casos).

Referencía:

2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal doi:10.1093/eurheartj/ehu284 [Pub Med] [Texto completo]

Autores:
Roberto Barriales Villa

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