En pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la realización de una valvuloplastia aórtica durante el período fetal (VAF) podría modificar el desarrollo de esta entidad, permitir una circulación biventricular y potencialmente mejorar su pronóstico.

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico se caracteriza por presentar distintos grados de hipodesarrollo de las estructuras izquierdas del corazón y una imposibilidad del ventrículo izquierdo para mantener la circulación sistémica. Los pacientes con corazón izquierdo hipoplásico precisan una estrategia de paliación univentricular en la que el ventrículo derecho se establece como ventrículo sistémico. La paliación se realiza en tres etapas y presenta una elevada mortalidad perioperatoria y morbilidad a largo plazo. La realización de VAF en pacientes seleccionados (con dilatación y disfunción de ventrículo izquierdo y flujo retrógrado en arco aórtico transverso) podría prevenir la evolución a síndrome de corazón izquierdo hipoplásico y permitir una supervivencia tras el nacimiento con una circulación biventricular. El objetivo del presente estudio es comunicar los resultados a corto y medio plazo de una serie de pacientes con hipoplasia de cavidades izquierdas que fueron sometidos a VAF.

Se trata de un estudio transversal retrospectivo realizado en un único centro (Children´s Hospital de Boston). Se incluyeron 100 pacientes consecutivos entre los años 2000 y 2013. Los pacientes fueron clasificados según el manejo postnatal como circulación biventricular o hipoplasia de cavidades izquierdas.  Se observaron los siguientes resultados:

-El procedimiento fue exitoso en 77 casos, se produjeron 11 muertes fetales tras la intervención y 88 pacientes nacieron vivos.
-En 38 pacientes se logró una circulación biventricular (31 desde el nacimiento y 7 convertidos tras paliación univentricular inicial).
-El tamaño de válvulas aórtica y mitral y volumen de ventrículo izquierdo fueron significativamente mayores en el grupo de circulación biventricular.  
-Tras un seguimiento medio de 5.4 años la supervivencia sin mortalidad cardiaca en el grupo de pacientes con circulación biventricular fue de 96±4% a 5 años y 84±12% a 10 años, siendo significativamente mejor que en los pacientes con cirugía paliativa (log-rank p=0.04). La diferencia se debe principalmente a una mayor mortalidad neonatal en el grupo de paliación univentricular, pero con casi convergencia de las curvas a los siete años. No hubo muertes de causa cardiaca en pacientes con circulación biventricular desde el nacimiento.
-La mayoría de los pacientes con circulación biventricular (37 de 38) precisaron algún tipo de intervención posterior (74% cateterismo intervencionista y 42% recambio valvular aórtico o mitral).

Los autores concluyen que la supervivencia a corto y medio plazo en pacientes en los que se logra circulación biventricular desde el nacimiento es mejor que en aquellos manejados como hipoplasia de corazón izquierdo. Sin embargo muchos de estos pacientes precisarán nuevas intervenciones en el futuro por lo que será preciso un seguimiento a más largo plazo para conocer los beneficios y limitaciones de esta intervención.

La importancia de este estudio está en el potencial de modificar la evolución de una lesión cardiaca mediante la realización de una intervención intraútero, pudiendo así mejorar el pronóstico de esta entidad. Sin embargo, hay que tener en cuenta que solo una pequeña parte de pacientes con síndrome de corazón izquierdo hipoplásico son buenos candidatos para VAF. Además, a pesar de que la intervención sea exitosa, no es posible evitar la progresión a hipolasia de corazón izquierdo en todos los pacientes. Según los autores, esta entidad evoluciona en distintos momentos y de forma distinta entre los fetos y es posible que en algunos de ellos la intervención sea realizada demasiado tarde, por lo que creen importante remitir a estos pacientes a centros con capacidad de realización de esta técnica sin demora.

Una de las limitaciones del estudio es el escaso número de pacientes y que ha sido realizada en centro único. Sin embargo, se trata de la mayor serie de pacientes con VAF reportada y es posible que estos resultados no sean reproducibles en otros centros con menor experiencia.

En la editorial acompañante se plantea la verdadera cuestión de este estudio: ¿Qué es mejor a largo plazo, la VAF con sus potenciales complicaciones a largo plazo todavía desconocidas o la circulación univentricular?. Serán necesarios estudios a más largo plazo para conocer esta respuesta.

Referencía: Freud LR, McElhinney DB, Marshall AC, Marx GR, Friedman KG2, Del Nido PJ, Emani SM, Lafranchi T, Silva V, Wilkins-Haug LE, Benson CB, Lock JE, Tworetzky W. Fetal aortic valvuloplasty for evolving hypoplastic left heart syndrome: postnatal outcomes of the first 100 patients. Circulation. 2014;130:638-45 [Pub Med] [Texto completo]

Editorial: Rychik J. Hypoplastic Left Heart Syndrome: Can We Change the Rules of the Game?. Circulation. 2014;130:629-631

Autores:
Beatriz Bouzas

Beatriz Bouzas. Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. Resultados de la valvuloplastia aórtica realizada durante el período fetal.

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