¿Has utilizado alguna vez en tu práctica clínica habitual la nueva clasificación de miocardiopatías MOGE(S)?
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En el verano del año pasado se publicó en el JACC (Arbustini et al. J Am Coll Cardiol 2013;62:2046-72) una nueva clasificación para las miocardiopatías, de la que quizás no se ha hecho mucho uso “revisitándola” un año más tarde.
la clasificación TNM utilizada en el campo de la oncología.En el artículo se considera que dada la evolución que ha tenido la genética en los últimos años, una clasificación basada en los fenotipos, aunque es útil clínicamente, no es suficiente para estratificar el pronóstico en las miocardiopatías, ya que estas pueden estar causadas por mutaciones en diferentes genes con distintos pronósticos.
Así, proponen una nosología basada en 5 atributos de las miocardiopatías:
-M, morfología
-O, órgano afectado (considerando también la afectación extracardíaca)
-G, genética o patrón de herencia
-E, etiología genética (añadiendo la mutación) o no genética (inflamatoria, infecciosa, etc.)
-S, “Heart failure stage”, estado de acuerdo con la ACC/AHA y clase funcional de la NYHA
Pongamos unos ejemplos de la utilización de la clasificación MOGE(S):
- - Paciente con miocardiopatía dilatada y bloqueo AV completo, en el que se detecta un mutación en el gen de la lamina A/C, LMNA (Leu197ProfsX2), con herencia autosómica dominante, sin afectación clínica extracardíaca y que se encuentra en estado C de la ACC/AHA y II de la NYHA:
- · MD[AVB] OH GAD EG-LMNA [Leu197ProfsX2] SC-II
- - Paciente con miocardiopatía hipertrofica familiar con afectación ligera ("early"; pej alteraciones en el ECG, pero con grosores normales en el ecocardiograma) sin afectación de otros órganos, con herencia autosómica dominante, debida a mutación R403Q en el el gen MYH7, estadio B de la ACC/AHA y grado I de la NYHA:
- · ME(H)OH GAD EG-MYH7 [R403Q] S B-I
Los autores consideran que esta clasificación puede extenderse en el futuro a las canalopatías. Para facilitar su uso han creado un acceso sencillo para móviles o tabletas (http://moges.biomeris.com)
La principal crítica que ha recibido esta clasificación es su complejidad, en general y en particular para algunas miocardiopatías como la displasia arritmogénica de VD. Es de elogiar el hecho de que trate de unir la genética con la clínica y el pronóstico, cosa que tarde o temprano ocurrirá en las miocardiopatías. También es de elogiar que esta clasificación recuerde los puntos clave o "red flags" que hay que tener en cuenta en este tipo de pacientes.
Sólo el tiempo y su uso, como en otras muchas cosas en medicina, nos dirá si este esquema de clasificación se instalará entre los profesionales.
¿Has utilizado alguna vez en tu práctica clínica habitual esta clasificación MOGE(S)? Yo, no, pero prometo volver a valorarlo este año.
Referencias: Arbustini E, Narula N, Dec GW, et al. The MOGE(S) Classification for a Phenotype–Genotype Nomenclature of Cardiomyopathy: Endorsed by the World Heart Federation. J Am Coll Cardiol 2013;62:2046-72 [Pub Med] [Texto completo]
Autor:
Dr. Roberto Barriales Villa
cardioprimaria.com. [ > ]; 14-05-2024
Accedido desde: http://178.79.142.153/cardioatrio2011/index.php?option=com_content&view=article&id=4165
el 14 Mayo 2024
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