El hematoma aórtico intramural es considerado una variante o precursor de la disección aórtica, sin puerta de entrada (desgarro de la íntima) ni flujo en la falsa luz. Sin embargo, su patogenia, factores de riesgo y evolución son bastante diferentes de los de la disección aórtica clásica.

El hematoma intramural (HIM) se forma en la pared aórtica como resultado de un sangrado de los vasa vasorum o, menos frecuentemente, una fractura de la íntima de una placa aterosclerosa. La íntima relación entre HIM y enfermedad aterosclerosa explica la edad avanzada de estos pacientes si se les compara con los de disección clásica, la elevada incidencia de hipertensión arterial y la tendencia a afectar a la aorta descendente (50 a 60% de casos).
La evolución del hematoma en la fase aguda puede ser muy dinámica: puede aumentar el sangrado de la pared y el volumen del hematoma, puede estabilizarse y regresar el paulatinamente el hematoma o puede causar una rotura de la íntima con evolución a disección clásica o disección localizada. La rotura de la íntima puede producirse en las primeras horas de evolución del HIM o algunos meses después. Por este motivo, se ha considerado al HIM como un precursor de la disección aórtica.
Existen dos diferencias significativas entre el HIM y disección aórtica: 1) el HIM puede regresar espontáneamente con el tiempo; y 2) el HIM causa menos complicaciones cardiovasculares graves, IAo e isquemia visceral o periférica que la disección aórtica.
Existe amplio consenso en recomendar tratamiento médico a los pacientes con HIM tipo B no complicado. Por el contrario, la estrategia terapeútica en pacientes con HIM tipo A sigue siendo controvertida. Debido a su menor prevalencia, los datos de que disponemos son series pequeñas de un hospital, registros multicéntricos o metaanálisis, que tienen sus limitaciones.
El algunos hospitales, especialmente de Japón o de Corea, a los pacientes con HIM tipo A se les trata inicialmente con tratamiento médico y solo se les opera si tienen complicaciones. Con esta estrategia, reportan mortalidades inferiores al 10%. Por el contrario, en la mayoría de los hospitales europeos y norteamericanos, los pacientes con HIM tipo A son operados precozmente con resultados mejores que los obtenidos con tratamiento médico (mortalidad intrahospitalaria de 10.4% con cirugía vs 18.4% con tratamiento médico). No existe, por tanto, consenso sobre cómo tratar a estos pacientes.
El HIM es diagnosticado mucho mas frecuentemente en pacientes con síndrome aórtico agudo en Japón/Corea (32%) que en Europa (11%), lo que podría deberse a factores genéticos o ambientales. Sin embargo, puede que influyan también otros factores. Los avances de las técnicas de imagen pueden haber posibilitado un diagnóstico mas correcto de esta entidad. El diagnóstico del HIM implica un nivel de experiencia mucho mayor que el de disección aórtica. El HIM puede ser pasado por alto en el primer estudio de imagen en hasta un 13% de casos, cosa que no ocurre con la disección (el sangrado es progresivo y los hematomas de pequeño tamaño se traducen en mínimos engrosamientos de la pared aórtica que pueden pasar desapercibidos en el primer estudio y ser claramente diagnosticados en el segundo). En centros especializados con experiencia, los HIM suponen el 15% de los síndromes aórticos agudos.
Se estima que el 15 a 20% de los HIM evolucionan con rapidez a disección aórtica clásica. En una serie reciente de HIM tipo A tratados médicamente, aunque la mortalidad hospitalaria fué baja (7.9%), un alto porcentaje de los pacientes desarrollaron eventos clínicos adversos importantes en 6 meses: disección aórtica el 29.4%, necesidad de cirugía retrasada el 28.4% y muerte el 6.8%. La mayor incidencia de conversión en disección típica ocurre en los primeros 8 días desde el inicio de los síntomas, pero esta conversión puede producirse incluso meses después. A destacar que un 20% de los pacientes se presentan con taponamiento, que a diferencia de lo que ocurre en la disección, puede tratarse exitosamente con pericardiocentesis, aunque casi siempre se prefiere proceder a la cirugía en estos casos.
El manejo conservador de los HIM tipo A requiere un seguimiento estrecho de los pacientes con técnicas de imagen en la fase aguda y una estancia hospitalaria prolongada. Con todo, un porcentaje importante de estos pacientes requerirán cirugía en el primer año. No es infrecuente que se diagnostique la evolución a disección con la imagen en ausencia de síntomas. Por ello, es importante definir que grupo de pacientes tienen alto riesgo de complicaciones y son tratados mejor con cirugía de entrada. En varias series, el diámetro máximo aórtico (> 50 mm) y el grosor del HIM (entre 10 y 15 mm) han sido los predictores mas potentes de complicaciones. También parece que se asocia a mayor riesgo la proximidad del hematoma a la válvula aórtica.
La técnica quirúrgica en los HIM es mas simple que en la disección clásica. El procedimiento mas realizado es el reemplazo de la aorta ascendente por encima de la salida de las coronarias.
Se puede concluir que la mortalidad del HIM tipo A es menor que la de la disección tipo A y que en el subgrupo con inestabilidad hemodinámica, signos de rotura inminente, presencia de proyecciones ulcerosas, hemorragia periaórtica o taponamiento, se prefiere claramente el tratamiento quirúrgico. Por otra parte, dado el alto riesgo de complicaciones en los primeros 6 meses en pacientes con una aorta ascendente dilatada y/o un grosor del HIM importante, es preferible proceder en estos casos también a la cirugía de entrada. En el resto de pacientes con HIM tipo A la decisión se debe tomar teniendo en cuenta la experiencia y resultados del equipo quirúrgico, la posibilidad de seguir adecuadamente al pacientes con pruebas de imagen frecuentes y las preferencias del propio paciente. En un paciente con riesgo aceptable se puede preferir la cirugía si el equipo quirúrgico opera con muy baja mortalidad y, por el contrario, en un paciente con riesgo alto de complicaciones se puede optar por el tratamiento conservador si la mortalidad quirúrgica es muy elevada.

Evangelista A et al. Is the Optimal Management of Acute Type A Aortic Intramural Hematoma Evolving?. Circulation. 2009;120:2029-2032. [Pub Med][Texto completo]

Autor: Javier Ortigosa