La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la anomalía cardiaca congénita mas frecuente. Está presente en el 0.46% al 1.37% de las personas. La VAB se asocia con un riesgo incrementado de aneurisma de la aorta ascendente. Las guías de practica clínica aconsejan betabloqueantes para los pacientes con VAB y aorta ascendente mayor de 4 cm, en ausencia de IAo significativa. Esta recomendación se basa en consenso de expertos y no en estudios clínicos. En los pacientes con VAB la cirugía de reemplazo de la aorta ascendente se recomienda cuando la dilatación aórtica supera los 5 cm de diámetro. En los pacientes en los que está indicado el reemplazo valvular aórtico por valvulopatía severa se debe asociar el reemplazo de la aorta ascendente si el diámetro de la misma es superior a 4 cm.

La válvula aórtica bicúspide (VAB) es la anomalía cardiaca congénita mas frecuente. Ocurre en el 0.46% al 1.37% de las personas. La valvula aórtica bicúspide se asocia con un riesgo incrementado de aneurisma de la aorta ascendente. Los aneurismas de la aorta ascendente son en su mayoría de etiología desconocida y suelen clasificarse como idiopáticos. No suelen deberse a aterosclerosis (a diferencia de los aneurismas de la aorta torácica descendente) y solo ocasionalmente se deben a síndrome de Marfan o de Ehlers Danlos.

El síndrome de Marfan y la válvula aórtica bicúspide comparten rasgos histopatológicos comunes: degeneración de la media aórtica, actividad incrementada de las metaloproteinasas de la matriz y disminución de fibrilina-1 en la pared aórtica.

En pacientes con válvula aórtica bicúspide se debe monitorizar periódicamente la función de la válvula aórtica y el diámetro del anillo, senos de Valsalva , unión sinotubular y aorta ascendente. Esto suele hacerse de forma coste-efectiva con el eco transtorácico (ETT). Sin embargo, el ETT no permite visualizar bien la porción media y distal de la aorta ascendente ni el cayado aórtico. Si no se puede medir bien el diámetro de la zona media de la aorta ascendente con el ETT se debe hacer un TAC o RMN de la aorta ascendente. Además, si en el ETT la raiz aórtica o la aorta ascendente miden > 4 cm, se debe realizar un TAC o una RMN para evaluar bien la extensión de la dilatación y para excluir la existencia de una coartación. Subsiguientemente, se debe hacer una de estas pruebas anualmente.

Las guías de practica clínica aconsejan betabloqueantes para los pacientes con válvula bicúspide y aorta ascendente mayor de 4 cm en ausencia de IAo significativa. Esta recomendación se basa en consenso de expertos y no en estudios clínicos. En un metaanálisis reciente de 6 estudios no se demostró beneficio del betabloqueante en pacientes con síndrome de Marfan. Es debatible si los datos del Marfan se pueden extrapolar a la válvula aórtica bicúspide.

El tratamiento médico del paciente con válvula aórtica bicúspide debe incluir un control agresivo de la hipertensión con betabloqueantes y inhihidores ECA/ARA-II. Los inhibidores ECA disminuyen la apoptosis de células musculares lisas vasculares cultivadas. En un estudio de pacientes con síndrome de Marfan, el enalapril se asoció a una tasa menor de progresión de la dilatación de la raiz aórtica que el propranolol/atenolol. El losartan redujo la tasa de dilatación aórtica en una pequeña cohorte pediátrica de pacientes con Marfan. No existe evidencia, sin embargo, de que los inhibidores ECA/ARA-II sean preferibles a los betabloqueantes en la válvula aórtica bucúspide.

Las estatinas pueden limitar potencialmente la dilatación aórtica al reducir la expresión de las metaloproteinasas y mejorar la función endotelial (aumentando la sintetasa del óxido nítrico). Se requieren estudios sobre el efecto de las estatinas sobre la tasa de dilatación y disección de la aorta ascendente en pacientes con válvula aórtica bucúspide.

La mortalidad operatoria de la reparación electiva de un aneurisma de la aorta ascendente en hospitales de gran volumen es de 2.5% a 5.0%. El riesgo de ictus perioperatorio es de 1.7% a 2.4%. Se recomienda la cirugía en los aneurismas idiopáticos de la aorta ascendente de 5.5 cm de diámetro o mayores. En los pacientes con válvula aórtica bicúspide o síndrome de Marfan, la cirugía se recomienda cuando la dilatación aórtica supera los 5 cm de diámetro. En los pacientes en los que está indicado el reemplazo valvular aórtico por valvulopatía severa se debe asociar el reemplazo de la aorta ascendente si el diámetro de la misma es superior a 4 cm.

Debe tenerse muy presente que el diámetro aórtico es un predictor muy imperfecto de disección o rotura aórtica. En el registro IRAD, el diámetro aórtico medio en el momento de la disección fue de 5.3 cm, el 40% de las disecciones ocurrieron con diámetros aórticos inferiores a 5 cm y casi el 60% de los casos con aórtas inferiores a 5.5 cm. Es obvio que necesitamos métodos adicionales de estratificación del riesgo.

En pacientes con válvula aórtica bicúspide, el reemplazo de la aorta ascendente se debe considerar cuando supera los 4.5 cm de diámetro si existen algún dato que indica una enfermedad aórtica severa: tasa de expansión anual superior a 0.5 cm, coartación aórtica (corregida o no corregida), familiar de primer grado con disección o rotura de la aorta ascendente, antecedentes de tabaquismo prolongado especialmente con EPOC o tamaño corporal pequeño. En el futuro, la medición de la elasticidad aórtica con ecocardiograma o el tener un genotipo de alto riesgo puede asistir en la estratificación del riesgo.

En la actualidad, la reparación endovascular de los aneurismas de la aorta ascendente no puede considerarse todavía una alternativa a la cirugía: no existen stents lo suficientemente grandes para la aorta ascendente, las zonas de posible anclaje de los mismos son inadecuadas y no se pueden utilizar stent recubiertos por el peligro de tapar los ostium coronarios.

Tadros TM et al. Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: Pathophysiology, molecular biology and clinical implications. Circulation 1009;119:880-90.[Pub Med][Texto completo]

Autor: JO