La miocarditis aguda es la causa de aproximadamente el 10% de las insuficiencias cardiacas de comienzo agudo y del 20% de la muertes súbitas en adultos jóvenes. Puede tener dos tipos de presentación clínica: fulminante y no fulminante. En la miocarditis no fulminante, el curso inicial suele ser insidioso, seguido por el comienzo agudo de un cuadro de insuficiencia cardiaca, con el desarrollo ulterior de miocarditis crónica; estos pacientes desarrollan una miocardiopatía dilatada estable crónica o progresan hacia la insuficiencia cardiaca terminal. Por el contrario, los pacientes con miocarditis fulminante se presentan con un cuadro de insuficiencia cardiaca aguda grave y shock cardiogénico. Si se diagnostica rápidamente y se trata agresivamente (soporte circulatorio), mas del 90% de los enfermos se recuperan completamente, con mínimas secuelas a largo plazo. Actualmente se desconocen los factores que determinan que un paciente se presente con una miocarditis fulminante o no fulminante.

La miocarditis fulminante representa el 10% de la miocarditis diagnosticadas mediante biopsia y es la causa del 0.9% de los casos de insuficiencia cardiaca aguda de nueva aparición.

La etiología de la miocarditis fulminante y no fulminante es similar, siendo la mayoría de los casos de etiología viral. Se identifica genoma viral en el miocardio en solo el 10-20% de los pacientes con miocarditis activa. Los virus causantes de miocarditis mas comunes son los coxackievirus y los adenovirus. Existe disfunción de los miocardiocitos causada directamente por el virus e injuria tisular inmunológicamente mediada.

Los pacientes con miocarditis fulminante suelen presentarse con insuficiencia cardiaca de inicio súbito. En la miocarditis fulminante suele ser mas frecuente la sintomatología clase IV NYHA y los antecedentes de síntomas gripales (fiebre, artralgias, malestar) en las 2-4 semanas previas que en la miocarditis no fulminante. Frecuentemente existen signos de shock cardiogénico y de edema agudo de pulmón. Suele haber leucocitosis, eosinofilia, elevación de troponinas y de CPK-MB y evidencia de fallo multiorgánico (elevación de urea, creatinina, transaminasas y CPK). Son frecuentes los transtornos de conducción intraventricular en el ECG y las arritmias ventriculares.

El diagnóstico diferencial de la miocarditis fulminante hay que hacerlo con la miocarditis de células gigantes, la miocarditis eosinofílica necrotizante, la sarcoidosis, la miocardiopatía periparto y el infarto agudo de miocardio. Para algunas de estas entidades hay terapias específicas que es importante aplicar precozmente.

Se recomienda hacer una coronariografía en todos los pacientes adultos con miocarditis y compromiso hemodinámico para excluir la presencia de lesiones coronarias. La ecocardiografía demuestra en la forma fulminante con respecto a la no fulminante una tasa mayor de disfunción sistólica ventricular derecha, diámetro telediastólico VI normal y grosor septal aumentado. La FE suele estar severamente deprimida. La RMN, que es la prueba diagnóstica no invasiva mas valiosa, no se puede realizar por la situación inestable de los pacientes. La gammagrafía con Galio o anticuerpos antimiosina marcados con indio se hace cada vez menos.

La biopsia endomiocárdica tiene un papel esencial en la evaluación de un paciente con insuficiencia cardiaca aguda severa de causa inexplicada y tiene una recomendación clase I en las guías ACC/AHA en los pacientes con insuficiencia cardiaca de comienzo reciente (menos de 2 semanas de evolución) si el paciente presenta un claro compromiso hemodinámico. Permite el diagnóstico de la miocarditis de células gigantes y de la miocarditis eosinofílica necrotizante, en los que está indicada la inmunosupresión. En la miocarditis aguda linfocitaria el papel de la terapia inmunosupresora es controvertido. La sensibilidad de la biopsia para diagnosticar la miocarditis linfocitaria es baja (10-22%). Los criterios de Dallas infraestinan la verdadera incidencia de miocarditis.

No existe una terapia específica para la miocarditis fulminante. El tratamiento de primera linea es de soporte hemodinámico, con agentes inotrópicos intravenosos, balón de contrapulsación intraaórtico y si se precisa asistencia ventricular. Con frecuencia, se requiere una asistencia biventricular mas que ventricular izquierda. A menudo se elige una asistencia extracorpórea por su mas fácil implantación y explantación y su capacidad para proporcionar soporte biventricular. La oxigenación con membrana extracorpórea (ECMO) no suele usarse por asociarse a complicaciones graves con mas frecuencia (vasculares, hemólisis, ligadas al encamamiento prolongado). La ECMO está indicada en pacientes con shock cardiogénico y fallo respiratorio severo que tienen una oxigenación inadecuada pese a la ventilación mecánica.

Una vez que se implanta el dispositivo de asistencia VI y se estabiliza hemodinámicamente al paciente, se debe instaurar la terapia estándar para la IC sistólica -IECA o ARA-II, betabloqueante y antialdosterónico-. La digoxina debe utilizarse con cautela pues puede aumentar la expresión de citoquinas proinflamatorias y puede aumentar la mortalidad.

Con un soporte circulatorio agresivo, la recuperación ventricular completa se produce generalmente en varias semanas. En mas del 50% de los pacientes se puede explantar el dispositivo de asistencia VI. No es fácil predecir que pacientes soportaran la explantación de la asistencia VI.

El papel de la terapia inmunosupresora en el tratamiento de la miocarditis fulminante no está aclarado. Una serie de estudios han valorado la eficacia de los corticoides, inmunoglobulinas iv e interferon en el tratamiento de la miocarditis. Globalmente se puede decir que estos estudios han fallado en demostrar el beneficio de la terapia inmunosupresora. Está en marcha el estudio ESETCID con cuatro brazos terapeúticos: prednisolona y azatioprina en miocarditis virus negativa, interferon alfa en miocarditis enterovirus positiva, inmunoglobulina iv a altas dosis en miocarditis citomegalovirus positiva e inmnoglobulina iv a dosis intermedias en miocarditis adenovirus positiva o parvovirus positiva. Cada grupo tiene un grupo control tratado con placebo.

Hay que destacar que ningún estudio ha incluido pacientes con miocarditis fulminante. Esta entidad es rara, por lo que cabe suponer que nunca podrá hacerse un estudio de terapia inmunosupresora con suficiente número de pacientes. La miocarditis fulminante tiene un excelente pronóstico con terapia de soporte hemodinámico y los pacientes no requieren terapia inmunosupresora.

Como terapias prometedoras a investigar en un futuro próximo podemos citar los inhibidores del receptor hCAR para los coxackievirus y adenovirus en la membrana del cardiomiocito, los moduladores de la actividad enzimática de p56-LCK de las células T, las vacunas contra los coxackievirus y adenovirus y la inducción de tolerancia inmunológica a autoantígenos específicos como la miosina cardiaca.

Si la enfermedad es diagnosticada precozmente y se instaura un soporte hemodinámico apropiado, la supervivencia a largo plazo de los pacientes con miocarditis fulminante es excelente. En una serie, 2 de 15 pacientes con endocarditis fulminante requirieron asistencia VI y el resto requirió terapia vasopresora a altas dosis. A los 11 años, el 93% de los pacientes (14 pacientes) estaban vivos y no habían requerido un trasplante. Solo un paciente falleció durante la hospitalización inicial. En contraste, de 132 pacientes con miocarditis no fulminante, solo el 85% estaba vivo sin necesidad de trasplante al año y a los 11 años este porcentaje era del 45%.

Sachin Gupta, MD   David W. Markham, MD   Mark H. Drazner, MD   Pradeep P.A. Mammen, MD. [Medscape]
Fuente: Medscape.com (Cardiology). Octubre 2008

Autor: JO