El estudio solo aleatorizó a 17 pacientes adultos con síndrome de Marfan, sin antecedente de cirugía aórtica. La rigidez arterial aórtica evaluada mediante tonometría carotídea, velocimetría Doppler y velocidad de la onda pulsátil, se redujo significativamente en los pacientes tratados con perindopril. También se redujeron significativamente los diámetros de la raiz aórtica en telesístole y en telediástole. La tensión arterial disminuyó ligeramente aunque significativamente en el grupo tratado con perindopril.

Los efectos del perindopril probablemente derivan de la atenuación de las señales emanadas del receptor de la angiotensina 2 y de las reducciones en los niveles de metaloproteinasas y de la citoquina TGF-beta.
El síndrome de Marfan es debido a una mutación del gen FBN1 que codifica la fibrilina 1, componente de las fibras elásticas de la matriz extracelular, que controla la actividad de la TGF-beta y de las metaloproteinasas. Se cree que los IECA pueden funcionar mejor que los ARA-II en el Marfan al regular a la baja ambos receptores de la angiotensina 2 (el AT1 y el AT2). Los ARA-II solo actúan bloqueando el receptor AT1.

Ahimastos AA, Anuradha Aggarwal A, D'Orsa KM, et al. Effect of perindopril on large artery stiffness and aortic root diameter in patients with Marfan syndrome: A randomized controlled trial. JAMA 2007; 298:1539-1547.
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