Los antiarrítmicos mas efectivos en el control de las taquiarritmias ventriculares de estos pacientes son la amiodarona, el sotalol y la propafenona. Se desconoce si la terapia antiarrítmica previene la muerte súbita. Además, la tasa de recurrencia de taquiarritmias ventriculares potencialmente letales en los paciente tratados con antiarrítmicos es elevada. El sotalol es el primer fármaco que debe testarse en pacientes con FV/TV sostenida inducibles en el estudio electrofisiológico. Si la inducibilidad de la arritmia no es supresible con fármacos, está indicada la implantación de un desfibrilador.

La ablacion con radiofrecuencia solo esta indicada en pacientes con afectación displásica ventricular derecha limitada y episodios esporádicos de TV monomorfa. La tasa de recurrencia de las arritmias ventriculares tras la ablación es muy alta debido a la naturaleza progresiva de la enfermedad, que afecta a zonas nuevas del ventrículo derecho previamente sanas.

El desfibrilador (DAI) está indicado en pacientes con antecedentes de muerte súbita, TV polimorfa durante el estrés, historia familiar de muerte súbita o episodios sincopales. También está indicado en caso de TV refractaria al tratamiento antiarrítmico y de intolerancia al tratamiento farmacológico.

Está por definir la utilidad del screening genético como método de identificar a pacientes con alto riesgo de muerte súbita, que se benefician de la implantación de un DAI.

Nacarella F ycols. Arrhytmogenic right ventricular dysplasia. Curr Opin Cardiol 2001;16:8-16