En un estudio con 70 pacientes jóvenes con síndrome de Marfan y afectación cardiovascular, seguidos hasta 24 años, Yetman y cols investigan su pronóstico y la prevalencia de arritmias ventriculares.

Ningún paciente murió como consecuencia de una disección aórtica. El 4% de los pacientes murieron por arritmias. En el 21% de los enfermos se detectaron arritmias ventriculares, que se asociaban a dilatación ventricular, prolapso mitral y anomalías de la repolarización.

Los autores concluyen que las complicaciones cardiacas son raras en pacientes jóvenes con síndrome de Marfan tratados médicamente y seguidos estrechamente. La muerte súbita se sigue produciendo pero parece mas frecuente en pacientes con ventrículo izquierdo dilatado. La dilatación VI puede predisponer a alteraciones de la repolarización y a arritmias ventriculares fatales.

Yetman AT et al. Long-term outcome in patients with Marfan syndrome: is aortic dissection the only cause of sudden death?. J Am Coll Cardiol 2003:41:329-32.
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