Aproximadamente el 5% de las muertes súbitas se dan en personas sin cardiopatía estructural. En ellos se deben considerar 3 importantes etiologías: los síndromes de QT largo, el síndrome de Brugada y la fibrilación ventricular idiopática.

Síndromes del QT largo
El síndrome del QT largo, congénito o adquirido (por efecto de diversos fármacos, como los antiarrítmicos) puede causar TV polimorfa (torsades de pointes) y muerte súbita. Las opciones terapeúticas incluyen la retirada de todos los fármacos que prolongan el QT, el uso de betabloqueantes y la terapia con DAI, dependiendo de la forma de presentación.

Síndrome de Brugada
El síndrome de Brugada se reconoce por la elevación del ST en las derivaciones precordiales derechas (exacerbada por los antiarrítmicos de clase I), un patron de conducción de BRD y la ocurrencia de muerte cardiaca súbita. Es una enfermedad hereditaria causada por una mutación en el gen del canal cardiaco del sodio SCN5A. Se recomienda la terapia con DAI en los supervivientes de un paro cardiaco debido a la inefectividad de los antiarrítmicos.

Fibrilación ventricular idiopática
La fibrilación ventricular idiopática ocurre en ausencia de cardiopatía estructural y de las anomalías electrofisiológicas citadas. El riesgo estimado de eventos de de 30% en 3 años, por lo que se recomienda la terapia con DAI.

Callans DJ et al. Management of the patient who has been resucitated from sudden cardiac death. Circulation 2002;105:2704-7.
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