Se caracteriza por la existencia de trabeculaciones miocárdicas prominentes y de recesos intertrabeculares profundos (en continuidad con la cavidad VI) en las paredes lateral, inferior y apical del ventrículo izquierdo. Se debe a un fallo embriogénico en la compactación normal del endomiocardio ventricular izquierdo.

Hay que diferenciar esta entidad de otras cardiopatías congénitas (atresia pulmonar con septo iv íntegro y origen anómalo de la arteria coronaria izquierda en el tronco pulmonar) que cursan con sinusoides intramiocárdicos persistentes y profundos debido a la sobrecarga de presión intraventricular.

El miocardio VI no compactado condiciona insuficiencia cardiaca sistólica y diastólica en niños y adultos. Inicialmente domina la fisiopatología restrictiva. Tambien cursa con arrtimias y con embolismo sistémico (se debe anticoagular a todos los pacientes).

El diagnóstico se hace mediante el ecocardiograma. Se aprecian trabeculaciones ventriculares izquierdas prominentes, sobre todo en el apex. Los aparatos de última generación que delinean mejor los bordes endocárdicos hacen que el diagnóstico sea mas fácil. De forma característica, se ve una pared VI con 2 capas: la capa interna (miocardio no compactado), que es casi el doble de gruesa que la externa (miocardio compactado), tiene recesos intertrabeculares profundos en continuidad con la cavidad VI (doppler color).

Hay que chequear a los familiares de primer grado de los pacientes porque pueden tener la enfermedad.

Vernave AM. Isolated left ventricular non-compaction: A distint cardiomyopathy. Heart 2001;86:599-600.