El 50% de las muertes en los pacientes con miocardiopatía hipertrófica (MH) son súbitas. La muerte súbita (MS) puede ser la primera manifestación clínica de la enfermedad en algunos pacientes. Tradicionalmente, la tasa anual de MS se cifraba en un 2-4% en adultos y en un 4-6% en niños y adolescentes. Estas cifras probablemente sobreestiman la tasa real de MS debido a que están basadas en poblaciones seleccionadas de pacientes, remitidos a centros especializados en el estudio de la enfermedad. La tasa real de MS en la MH se ha cifrado en un 0.5-1% anual.

La MS en la MH ocurre con frecuencia durante o inmediatamente despúes del ejercicio físico intenso. Casi siempre se debe a taquiarritmias ventriculares: TV y/o FV. En algunos casos se debe a asistolia. Aunque se ha especulado que la MS en algunos pacientes puede ser secundaria a un evento hemodinámico catastrófico (obstrucción súbita del tracto de salida VI), isquemia miocárdica o taquiarritmia auricular, los datos obtenidos de los pacientes con MH portadores de DAI apoyan la hipótesis de que casi siempre la MS en estos pacientes es un fenómeno eléctrico primario, debido a la inestabilidad eléctrica inherente al miocardio hipertrofiado y estructuralmente desorganizado. Los factores de riesgo de MS en la MH son: edad joven, historia de MS en familiares con la enfermedad, antecedentes de reanimación por episodio de MS e historia de síncope. La detección de TV no sostenida en el Holter es un factor de riesgo de MS discutido. También se cuestiona el valor del estudio electrofisiológico para investigar la inducibilidad de arritmias ventriculares.

Recientemente se han descubierto las implicaciones pronósticas de la respuesta de la tensión arterial durante la ergometría máxima y de la magnitud de la hipertrofía ventricular. La mortalidad (súbita y no súbita) está incrementada en pacientes en los que la tensión arterial no se incrementa en >20mm Hg o desciende durante el esfuerzo. El valor predictivo positivo de este hallazgo es bajo y su mayor utilidad consiste en que identifica a un grupo con bajo riesgo de MS integrado por enfermos con respuesta normal de la tensión arterial durante la ergometría. El riesgo de muerte súbita aumenta conforme aumenta el grosor de la pared ventricular (es prácticamente nulo en pacientes con grosor 19mm y es del 40% a los 20 años en pacientes con grosor 30mm).

Freedman RA. Use of implantable pacemakers and implantable defibrillators in hypertrophic cardiomyopathy. Curr Opinion Cardiol 2001;18:58-85.