Tanto el síndrome de Wolff-Parkinson-White como otros tipos de taquicardia supraventricular pueden causar una muerte súbita cardiaca (MSC). En una serie de pacientes con MSC abortada, el mecanismo fue una arritmia asociada con el síndrome de WPW en el 2.1% de casos; la fibrilación auricular con una respuesta ventricular rápida que degeneró en fibrilación ventricular fue el mecanismo mas común. Una incidencia similar de preexcitación (3.6%) se encontró en una serie de niños y adultos jóvenes con MSC. La mayoría de los pacientes que han sido reanimados de una fibrilación ventricular secundaria a preexcitación tenían una historia previa de taquicardia por reentrada AV y/o FA. Sin embargo, la preexcitación y las arritmias no habían sido diagnosticadas previamente a la MSC en hasta un 25% de los pacientes.

Otras arritmias supraventriculares pueden cursar también con una respuesta ventricular rápida y degenerar en una FV. La taquicardia por reentrada intranodal y la FA cursaron con respuestas ventriculares rápidas que degeneraron en fibrilación ventricular en un 2.4% de los pacientes de una serie de MSC.

El síndrome del QT largo puede ser adquirido o hereditario y puede asociarse a una forma específica de taquicardia ventricular polimorfa llamada torsade de pointes que puede degenerar en una FV.

La TV polimorfa con intervalo QT normal (TV catecolaminérgica) ocurre durante el estrés emocional o físico y puede degenerar en FV. El síncope es frecuentemente la primera manifestación de la enfermedad. Aunque se han descrito casos esporádicos, suele tratarse de una enfermedad fundamente familiar. Algunos casos se deben a mutaciones en el receptor cardiaco de la ryanodina, que es el canal cardiaco sarcoplásmico de liberación del calcio.

El síndrome de Brugada se caracteriza por un ECG de bloqueo de rama derecha y elevación del ST en las derivaciones V1 a V3, con un riesgo aumentado de MSC. Es una enfermedad eléctrica cardiaca, familiar, que se transmite de forma autosómica dominante, con penetrancia variable. Se debe a una mutación del gen del canal cardiaco del sodio SCN5A.

El síndrome del QT corto congénito es un síndrome familiar caracterizado por un intervalo QT anormalmente corto (intervalo QTc <0.30). Se asocia con un riesgo incrementado de muerte súbita. Se han identificado 3 mutaciones genéticas como responsables de este síndrome.

La Commotio Cordis hace referencia a la MSC que ocurre sobre todo en atletas jóvenes cuando una bola de baseball o de hockey o un puñetazo golpea violentamente pecho. Los individuos afectos no suelen tener cardiopatía estructural y tampoco suele existir daño estructural cardiaco ni torácico por el impacto. Lo que suele ocurrir es una FV y mas raramente un bloqueo AV completo o un ritmo idioventricular acelerado. Solo un 16% de los pacientes sobreviven al evento arrítmico.

Si se excluyen las patologías anteriores y no existe cardiopatía estructural, se debe hacer el diagnóstico de FV idiopática o enfermedad eléctrica primaria. Esta entidad explica un 5% de las MSC. En un 25% de los casos, un síncope precede al episodio de FV. Con protocolos no agresivos de estimulación ventricular se induce con freciencia en estos pacientes TV polimorfas (hallazgo inespecífico). Estos pacientes suelen tener un excelente pronóstico si son tratados con un DAI.

Tomado de:  Guy S. Reeder. UpToDate 2006.