Magnani JW et al. Circulation 2006:113:876-890.

Presentación clínica muy variable:

1. Casos asintomáticos detectables solo por las alteraciones ECG que se dan en el contexto de una viriasis
2. Palpitaciones
3. Síncope
4. Muerte súbita
5. nsuficiencia cardiaca
6. Shock cardiogénico
7. Dolor torácico de características pericárdicas
8. Dolor precordial y ECG sugestivo de infarto con ST elevado o de SCA sin elevación del ST.

Con frecuencia hay fiebre, mialgias y el antecedente de una infección respiratoria o una gastroenteritis en los días previos.

Causa el 10% de las MSC en adultos jóvenes

La biopsia endomiocárdica en pacientes con miocardiopatía dilatada de causa inexplicada revela datos de miocarditis en tan solo un 9% de los casos

Clasificación histopatológica de las miocarditis en base a los criterios de Dallas:

1. Miocarditis activa: infiltrado celular inflamatorio y necrosis de miocitos
2. Miocarditis borderline: solo infiltrado.

El infiltrado puede ser: linfocitario, eosinofílico, de células gigantes o granulomatoso; leve, moderado o severo; y focal, confluente o difuso.

En un estudio de mas de 100 pacientes con miocarditis, el infiltrado era linfocitario en el 55%, granulomatoso en el 10%, de células gigantes en el 6% y eosinofílico en el 6%.

Se precisaría tomar mas de 17 muestras biopsicas para diagnosticar al menos el 80% de las miocarditis (estudio postmortem). Como en la clínica solo se toman 5 o 6 muestras, no debe sorprender la baja sensibilidad diagnóstica de la biopsia endomiocárdica (alrededor del 35%), que además depende del tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas (semanas o meses). De ahí que algunos expertos piensen que la biopsia no debería seguir siendo el gold estándar diagnóstico.

Se ha propuesto sin mucho éxito una clasificación clinicopatológica que distingue 4 tipos de miocarditis: fulminante, subaguda, crónica activa y crónica persistente.

En la actualidad, además de usar la tinción estandar de las muestras biópsicas con hematoxilina eosina, se investiga la presencia de genoma viral con técnicas de PCR y la expresión de los antígenos mayores de histocompatibilidad (HLA) en los miocitos y en las células endoteliales mediante tinciones inmunohistoquímicas. Esta última tecnica tiene una sensibilidad y especifidad para la detección de miocarditis de un 80% y 85%, respectivamente. De esta forma se identifican muchos mas pacientes con miocarditis que con las tinciones tradicionales.

Los adenovirus causan mas casos de miocarditis que los enterovirus tipo Coxackie.

El virus de la hepatitis C, el de la influenza, los parvovirus y el HIV también causan miocarditis.

En una serie amplia se identificó genoma viral (adenovirus, enterovirus o citomegalovirus) mediante PCR en el 38% de los pacientes con miocarditis diagnosticada mediante biopsia

En pacientes con SIDA avanzado y disfunción VI severa la biopsia confirma el diagnóstico de miocarditis en el 52% de los casos.

Los portadores asintomáticos del virus HIV desarrollan miocardiopatía dilatada a una tasa anual del 1.6%

Por cada 100.000 vacunaciones contra la viruela se producen unos 8 casos de miocarditis

Las medicaciones que causan mas frecuentemente miocarditis alergica o por hipersensibilidad son:

1. Antibióticos: sulfamidas, penicilinas y cefalosporinas
2. Diuréticos: tiazidas
3. Tricíclicos
4. Antisipsicóticos: clozapina.

Las miocarditis alérgicas cursan con fiebre, eosinofilia y rash

Las enfermedades autoinmunes que mas frecuentemente se asocian con miocarditis son:

1. Vasculitis (Churg-Straus y Wegener)
2. Enfermedad celiaca, enfermedad de Whipple, enfermedad intestinal inflamatoria
3. Lupus, esclerodermia
4. Púrpura trombocitopénica
5. Takayasu
6. Hipertiroidismo.

Guías ACC-AHA de IC: biopsia endomiocárdica como recomendación IIb. Se reserva para:

1. Miocardiopatías dilatadas rápidamente progresivas refractarias al tratamiento convencional
2. Miocardiopatías inexplicadas asociadas a bloqueo AV progresivo o a taquiarritmias ventriculares graves
3. Pacientes con enfermedad sistémica asociada a miocarditis
4. Casos de IC asociados a rah, fiebre y eosinofilia
5. Cuando se sospecha una miocarditis de células gigantes (adultos jóvenes, con ICC de reciente comienzo progresiva refractaria).

Entre un 35% y un 50% de las miocarditis tienen troponinas elevadas. Cuando menor es la duración de los síntomas, mas sensibilidad tiene las tropininas para detectar miocarditis.

La medición de complemento, anticuerpos anticorazón y citokinas no tiene utilidad clínica.

En el eco se suele objetivar una FE reducida, sin dilatación VI o con dilatación leve. Es bastante frecuente que la anomalía de la contractilidad sea segmentaria en vez de global. En algunos pacientes se detecta una hipertrofia VI (edema, infiltrado) reversible en meses.

La caracterización tisular miocárdica con ultrasonidos permite diferenciar la miocarditis del miocardio normal. El doppler tisular es una técnica prometedora aunque poco estudiada.

La gammagrafía miocárdica con anticuerpos antimiosina marcados con indio-111 detecta necrosis (el Galio-67 detecta inflamación). Una gammagrafía positiva en un paciente con disfunción VI sistólica sin dilatación de la cavidad VI debe hacernos sospechar una  miocarditis.

La RM con contraste (gadolinio) es la técnica mas prometedora para diagnosticar la miocarditis y demuestra inicialmente un resalte o captación miocárdica del contraste focal, en las zonas que muestran anomalías de la contractilidad. Permite además guiar la biopsia hacia estas zonas de resalte.

En la miocarditis que cursa como un infarto con ST elevado, la función VI suele retornar a la normalidad casi siempre en semanas o meses. Lo mismo ocurre en pacientes con FE entre 0.40 y 0.50.

Los pacientes que tienen una FE <0.35:

1. Desarrollan miocardiopatía dilatada crónica en el 50% de casos
2. Mueren o son trasplantados en el 25% de los casos y
3. Se recuperan sin secuelas en el 25% de los casos.

La supervivencia sin eventos de la miocarditis fulminante es superior al 90%.

La mortalidad de la miocarditis diagnosticada mediante biopsia es del 20% al año y del 56% a los 4.3 años.

Menos del 20% de los pacientes con miocarditis de células gigantes sobreviven 5 años.

Son factores de mal pronóstico:

1. Debutar con síncope
2. Bloqueo de rama
3. FE <0.40
4. Clase NYHA 3 o 4 y
5. HT Pulmonar.

El tto es de soporte, incluyendo la asistencia VI si se precisa.

La implantación de un DAI en pacientes con FE baja debe diferirse si se puede varios meses a la espera de que se recupere la función VI.

Pese a que existen mas de 20 estudios no controlados que avalan el valor de la terapia inmunosupresora, deben enfatizarse varios inconvenientes:

1. La resolución de la inflamación miocárdica no se correlaciona estrechamente con la mejoría de la función VI
2. La alta tasa de mejoría espontánea de la función VI hace que los estudios sin grupo control no tengan mucho valor
3. Es posible que el virus específico causal y la reacción inmunológica del huesped que causa resulten en diferentes tasas de respuesta a la inmunosupresión.

Existen dos estudios controlados de terapia inmunosupresora. En el de Parrillo, la terapia con prednisona mejoraba la FE sobre todo en los pacientes "reactivos", con infiltrado fibroblástico o linfocítico y depósito de inmunoglobulinas en la biopsia, galio positivo o VSG elevada., aunque esta mejoría no se mantuvo a largo plazo (6-9 meses). En el Myocarditis Treatment Trial no se detectaron diferencias ni en la mortalidad ni en el grado de mejoría de la FE a las 28 semanas entre los pacientes tratados con prednisona mas ciclosporina o azatioprina y los pacientes tratados con placebo.

De estos estudios se debe concluir que la terapia inmunosupresora no debe aplicarse rutinariamente a todos los pacientes con miocarditis.

Los enfermos con miocarditis debida a enfermedades autoinmunes sistémicas (lupus, esclerodermia y polimiositis) y los pacientes con miocarditis de células gigantes si que se benefician de dicha terapia.

La utilidad de la inmunoglobulina iv se ha investigado en 2 estudios controlados, con resultados dispares.

Se cree que las tinciones inmunohistoquímicas de las muestras biópsicas para demostrar la expresión de los antígenos mayores de histocompatibilidad en los miocitos y en las células endoteliales permitiran identificar a los pacientes con miocardiopatía inflamatoria que probablemente si se van a beneficiar de la terapia inmunosupresora.

La existencia de autoanticuerpos anti-corazón circulantes probablemente identifica también a pacientes respondedores a la terapia inmunosupresora

Se está investigando la utilidad terapeútica del interferon alfa y beta.