Dr. Fernando Rueda. Unidad médico-quirúrgica de cardiopatías congénitas. CHUAC

ANATOMÍA

Las cardiopatías ductus dependientes comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que tienen en común la presencia de un ductus arterioso persistente (DAP), obligatorio para asegurar  la supervivencia del paciente. Conceptualmente existe una interrupción o incompetencia funcional para mantener el gasto de una de las dos circulaciones, pulmonar o sistémica, y en estas condiciones el ductus persistente es obligado para que la circulación no afectada mantenga el gasto contralateral, sistémico o pulmonar, según corresponda. Además comparten un debút caracterizado generalmente por una situación amenazante para la vida y en edad temprana, ya que el DAP se cierra de forma espontánea entre la segunda y cuarta semana de vida

Desde un punto de vista funcional se dividen en:

• Cardiopatías con flujo pulmonar ductus-dependiente: generalmente presentan cianosis desde el nacimiento, con una buena situación clínica hasta estadíos tardíos ya que la perfusión miocárdica está conservada y la Hb fetal permite una mayor tolerancia a cifras de saturación muy inferiores a las que puede tolerar la Hb del adulto. El cierre completo del ductus desemboca en un cuadro clínico de cianosis extrema con rápido empeoramiento sin tratamiento apropiado.
• Cardiopatías con flujo sistémico ductus-dependiente: este grupo de enfermedades es especialmente dramático ya que inicialmente son niños con excelente estado general y poca o nula sospecha de patología en los que el debút suele ser una situación de bajo gasto, rápidamente progresiva a una situación de shock cardiogénico. En las formas más severas como las formas de hipoplasia de cavidades izdas el inicio de la sintomatología es muy precoz en el periodo neonatal inmediato, pero en los casos de coartación de aorta pueden irse de alta a su domicilio y debutar a los 5-7 días de vida.

Desde un punto de vista anatómico las podemos dividir en:

•  Asociadas a estenosis del tracto de salida del ventrículo derecho:
  • Nivel valvular: estenosis crítica valvular pulmonar, atresia valvular pulmonar con septo íntegro
  • Patología mixta biventricular: tetralogía de Fallot extrema, atresia pulmonar con comunicación interventricular
  • Patología mixta univentricular: cualquier variante de circulación univentricular con flujo pulmonar dependiente de ductus (ejemplo, atresia tricuspídea con vasos normorelacionados y CIV restrictiva).
• Asociadas a estenosis en el tracto de salida del ventrículo izquierdo:
  • Patología valvular: estenosis crítica valvular aórtica, atresia valvular aórtica
  • Patología del arco: Coartación de aorta ductus dependiente, Interrupción de arco aórtico,
  • Síndrome de Shone: originalmente se describe como la asociación de cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: Anillo fibroso supravalvular mitral, mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta. Estas anomalías pueden coexistir con grados variables de severidad y en la práctica clínica incluye formas adicionales de obstrucción en el corazón izquierdo como lesiones valvulares mitrales y aórticas y estenosis supra-aórtica.
  • Ventrículo izquierdo hipoplásico y variantes.

Hay dos conceptos importantes en el manejo clínico de estos pacientes:

• Ante la sospecha clínica o ecográfica de una cardiopatía ductus dependiente está indicado el tratamiento inmediato con prostaglandinas (PGE1) para asegurar la patencia o conseguir la reapertura del ductus. En caso de dudas es preferible el inicio de PGE1 y derivar al paciente a completar el estudio que postergar el tratamiento.
  • El diagnóstico de sospecha es más fácil en el caso cardiopatías con flujo pulmonar ductus-dependiente, además en este supuesto la mayor parte de las enfermedades del diagnóstico diferencial en cualquier caso se beneficiarían del tratamiento con PGE1 (p. Ej, hipertensión pulmonar neonatal, neumonía,…).
  • En el caso de cardiopatías con flujo aórtico ductus-dependiente el diagnóstico de sospecha es más difícil y generalmente se confunde con un cuadro de sepsis. La edad del paciente y otros signos característicos como un soplo eyectivo (patología obstructiva del V. izdo), la ausencia de fiebre y la ausencia de pulsos femorales (patología de arco) pueden ser claves en el diagnóstico.
• En el contexto de la sospecha de una cardiopatía ductus dependiente la administración de oxígeno supone un riesgo importante ya que es el máximo estímulo para el cierre ductal. En caso de no disponer de otros medios diagnósticos la administración de PGE1 debe considerarse una alternativa a la prueba de hiperoxia, que sin estar contraindicada debe realizarse con extrema precaución y sólo si no se dispone de otros medios diagnósticos.

VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Ecografía transtorácica (ETT)

Los puntos fundamentales en la valoración ecográfica de estos pacientes son:

• Características específicas de la lesión obstructiva
  • Estenosis valvulares pulmonar o aórtica:
    • Anatomía:
      • diámetro del anillo valvular, morfología de velos y apertura. La diferenciación de una apertura tricúspide, bicúspide o monocúspide puede ser complejo en una válvula aórtica ya de por sí de pequeño tamaño. Un orificio de apertura excéntrico sugiere una válvula monocúspide, lo que puede condicionar la elección del tratamiento.

Figura: Paraesternal eje largo en telesístole. Obsérvese la severa hipertrofia del Vizdo.

• Lesiones asociadas:
  • Siempre descartar patología del arco o mitral asociada a la patología valvular aórtica crítica.
  • La presencia de una membrana birrefringente en todo o parte del endocardio debe hacer pensar en la existencia de fibroelastosis endomiocárdica, lo que va a condicionar una disfunción diastólica que a veces no será clínicamente relevante hasta años después.

{jwplayer}&file=4C_fibroelastosis.mp4&popup.overidetext=Video 4C fibroelastosis:&jwversion=5_html5{/jwplayer} Estenosis crítica aórtica tratada mediante valvuloplastia con balón. Obsérvese birrefringencia endocárdica sugerente de fibroleastosis en los músculos papilares y cara posterolateral con tethering del velo posterior mitral.

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    • Funcionalidad:
      • grado de severidad de la estenosis (gradiente máximo y medio), el gradiente pico-pico hemodinámico se correlaciona más con el gradiente medio que con el máximo. La correlación es mayor en la válvula pulmonar que en la aorta.
      • en caso de disfunción sistólica severa los gradientes no se correlacionan con la severidad de la estenosis. En esos casos el cortocircuito a través del ductus es indicador de la situación hemodinámica y del grado de la dependencia de la circulación afectada de la contralateral, ambos parámetros definen el grado de gravedad.
  • Otras estenosis del tracto de salida:
    • Estenosis subvalvulares: membrana subaórtica, deslazamiento posterior septo conal (patología arco) y desplazamiento anterior septo conal (Fallot),
    • Estenosis supravalvulares: hipodesarrollo de tronco pulmonar, hipoplasia de aorta ascendente
  • Otras lesiones obstructivas: hay muchas posibilidades; las más frecuentes: comunicación interventricular restrictiva (atresia tricuspídea con vasos normorelacionados), foramen bulbocameral restrictivo (ventrículo único), valvulopatía mitral estenótica (paracaídas, hipoplasia, estenosis), valvulopatía
 

tricuspídea estenótica.

• Viabilidad de la circulación biventricular. Las principales dudas se refieren a la atresia pulmonar con septo íntegro, la estenosis crítica pulmonar y la estenosis crítica aórtica. En ocasiones es necesario recurrir a un estudio hemodinámico o resonancia magnétca para completar esta decisión:
  • Atresia pulmonar con septo íntegro y estenosis crítica pulmonar:
    • Tamaño del ventrículo derecho: Generalmente se trata de un ventrículo con hipertrofia severa y obliteración de la porción apical, lo que condiciona una disfunción diastólica. El diámetro del anillo de la válvula tricúspide (4C, telediástole) se ha usado como predictor de las posibilidades de crecimiento del ventrículo derecho. Los valores que se deben recoger por ecografía son el diámetro del anillo tricuspídeo, el valor z de este valor indicará el punto de corte de decisión.

Figura: medida del anillo tricuspídeo en telediástole en un caso de estenosis crítica pulmonar. Nótese la intensa obliteración medioventricular y apical

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    •  Circulación coronaria dependiente de conexiones ventrículo-coronarias, también llamados sinusoides. En ocasiones se asocian a una estenosis crítica en la coronaria proximal a la conexión con el sinusoide, lo que hace que la perfusión del territorio de la coronaria distal a la estenosis dependa de la presión del ventrículo. En este contexto la descompresión del ventrículo secundario a la apertura valvular puede producir un defecto de perfusión que puede llegar a producir un infarto extenso. Es necesario un cateterismo para descartar esta situación.
    • Válvula tricúspide: suele ser relativamente displásica con una insuficiencia de grado severo. Tras la apertura valvular y consiguiente descenso de la presión ventricular el grado de insuficiencia suele disminuir pero en válvulas tremendamente displásicas se mantiene de grado severo lo que unido a la insuficiencia pulmonar resultante de la valvuloplastia limita la viabilidad de ese ventrículo.

{jwplayer}&file=5C_subcostal_ECP.mp4&popup.overidetext=Vídeo 5C subcostal &jwversion=5_html5{/jwplayer}: Plano subcostal, sagital 5Cámaras en un caso de estenosis crítica pulmonar. Obsérvese la dilatación de venas sistémicas y desplazamiento de la fosa oval sugestivo de disfunción diastólica, la displasia de la válvula tricuspídea, el dhipodesarrollo del VD secundario a la obliteración apical y el relativamente normal diámetro de la válvula pulmonar imperforada.

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  • Patología obstructiva del ventrículo izdo:
    • Tamaño del ventrículo izquierdo: se han propuesto varias medidas ecográficas para ayudar a la decisión de optar por la circulación biventricular versus univentricular. Entre otras y de forma aislada o combinada se han utilizado el diámetro del anillo mitral, el anillo aórtico, la relación eje mayor VI/VD, el volumen y la masa del ventrículo izdo. Más recientemente la introducción de la angioresonancia también permite estimar el volumen del ventrículo izdo.

Figura: Paraesternal 4C, telediástole. Medición del anillo mitral en un caso de estenosis crítica aórtica.

• Valoración del ductus arterioso persistente: hay que definir el tamaño y recorrido (supraesternales, eje corto en posición alta), así como el comportamiento del cortocircuito a su través.

Problemas diagnósticos y diagnóstico diferencial

• Válvula tricuspídea e IT en AP con septo íntegro: como se ha comentado previamente la presencia de una displasia severa de la válvula tricuspídea puede favorecer el desarrollo de una IT intratable aún después del descenso de la presión del VD tras la valvuloplastia. En estas condiciones se puede desencadenar un fenómeno de bajo gasto pulmonar por un circuito circular consistente en ADà fop à VI à Ao à ductus à ip à Vd à it à AD. Es importante reconocer esta situación ya que precisará de una reconversión a circulación univentricular de forma urgente.
• Gradiente aórtico y severidad: también se ha comentado previamente pero merece la pena insistir que el gradiente aórtico se debe correlacionar con la función sistólica de ese ventrículo.
• Lesiones en serie: la presencia de lesiones obstructivas consecutivas (p.ej. estenosis valvular aórtica y coartación de aorta) puede hacer que se infraestime la lesión más proximal.
• Lesiones evolutivas infraestimadas, especialmente en el caso de patología del ventrículo izquierdo: existe un fenómeno degenerativo no bien comprendido, de forma que en el contexto de estenosis valvulares aórticas o coartaciones de aorta una válvula mitral que inicialmente funcionaba con normalidad desarrolla a medio plazo una insuficiencia patológica
• En la estenosis crítica pulmonar el bajo gasto anterógrado, unido al flujo procedente del ductus hacen que los velos pulmonares apenas se abran pudiendo confundir una estenosis crítica con una atresia. Desde un punto de vista práctico este hecho tiene poca trascendencia

{jwplayer}&file=eje_corto_subcostal_VD.mp4&popup.overidetext=Vídeo eje corto subcostal&jwversion=5_html5{/jwplayer}: Plano subcostal sagital a nivel del TSVD. Obsérvese la ausencia de paso anterógrado desde el VD al TP y la presenciad e flujo circular en el TP secundario al flujo ductal “chocando” contra el plano valvular. En el cateterismo se demostró la existencia de válvula perforada a pesar de los datos ecocardiográficos de válvula imperforada.

• En la atresia pulmonar se puede sospechar la presencia de sinusoides coronarios por la presencia de trayectos sinuosos desde el Vd hacia el territorio coronario, visibles con doppler color a escala baja. No se deben confundir con los recorridos intratrabeculaciones del ventrículo derecho.

VALORACION INTRAPROCEDIMIENTO, POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO

• Cardiopatías con flujo pulmonar ductus dependiente

En la estenosis crítica pulmonar y en la atresia pulmonar a pesar de conseguirse una apertura adecuada de la válvula pulmonar puede existir una incompetencia para mantener un gasto pulmonar adecuado, secundaria a una disfunción diastólica severa por la hipertrofia y obliteración de la porción apical. El desplazamiento de la fosa oval (derecha-izda), el cortocircuito a través de la fosa oval (derecha-izda) es típico de esta situación, que puede ser tolerable y cursar simplemente con un grado de desaturación o no tolerable y precisar de mantener un flujo accesorio pulmonar mediante una fístula sistémico pulmonar o implante de stent en el ductus.

A medio plazo hay que chequear el crecimiento del ventrículo derecho (valor Z del anillo tricuspídeo), así como la mejoría de los datos de disfunción diastólica del VD. Generalmente siempre se mantiene un cierto grado de disfunción diastólica y la decisión de oclusión de los flujos accesorios (fístula, stent) o de cortocircuitos de escape (foramen oval) no es fácil y suele precisar de la realización de otras pruebas de imagen (resonancia) o funcionales (test de oclusión mediante cateterismo).

• Cardiopatías con flujo sistémico ductus dependiente:

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  • El tratamiento de elección de la estenosis valvular aórtica crítica es la valvuloplastia con balón. Se debe valorar el grado de obstrucción residual, otras lesiones residuales como la insuficiencia aórtica y la presencia de complicaciones como la lesión valvular mitral o disección aórtica. La valoración de estas lesiones a medio y largo plazo no difiere de las lesiones nativas.
  • El tratamiento de elección de la interrupción de arco y de la coartación de aorta neonatal es la intervención quirúrgica. La monitorización ecográfica postoperatoria incluye la valoración de la función del ventrículo izdo, el resultado sobre la corrección (gradiente, flujo en aorta abdominal) y de las lesiones frecuentemente asociadas (cierre de comunicaciones interventriculares).
  • Como hemos comentado previamente dentro de la evaluación a medio y largo plazo hay que reevaluar el comportamiento de la vávula mitral que puede evolucionar a valvulopatía de grado significativo. La fibroelastosis endomiocárdica, no siempre visible por ecografía, condiciona una fibrosis del endocardio que provoca una disfunción diastólica severa y que a veces es relevante pasados varios años.