EMBRIOLOGÍA Y ANATOMÍA:

El defecto embriológico exacto por el que se produce la Tetralogía de Fallot (T4F) no se conoce bien. Lo que sí se sabe es que durante el desarrollo cardiaco se produce una desviación anterior y superior del septo infundibular o septo conal. Como resultado de ello se produce un defecto del septo interventricular mal alineado con la aorta (Ao), que cabalga sobre él y una obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho (TSVD). La hipertrofia del ventrículo derecho (VD) se interpreta como una respuesta al defecto del septo interventricular y a la obstrucción en el TSVD.

En el corazón normal un pliegue muscular prominente separa los velos de la válvula tricúspide (VT) de los de la pulmonar (la cresta supraventricular). Anatómicamente en su mayoría está formado por la musculatura del interior del asa cardiaca, el pliegue ventriculo-infundibular, que separa la salida subpulmonar y subaórtica. En el corazón normal solo una muy pequeña parte de la cresta supraventricular forma parte del septo de salida o infundibular. Esto  es debido a que los velos de la válvula pulmonar se soportan sobre un pliegue de la porción de infundíbulo muscular que se une al resto de masa muscular y que constituye el septo conal o infundibular (Figura 1 y 2). Otra estructura importante en el ventrículo derecho normal es la trabeculación del septo: la banda moderadora se dirige desde la base del músculo papilar anterior de la válvula tricúspide hacia el septo interventricular, conde se continúa con una estructura, la trabécula septomarginal (TSM) que se divide superiormente en dos ramas anterior y posterior. En el corazón normal, la cresta supraventricular se inserta en el septo interventricular, entre las ramas de la trabécula septomarginal.

A y P: Ramas anterior y posterior de la TSM *: Bandas musculares (trabécula septoparietal)                                                 Figura 1 y 2. Anatomía y esquema del TSVD (corazón normal). Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

En la Tetralogía de Fallot, el septo conal o infundibular se convierte en una estructura claramente perteneciente al ventrículo derecho. Se inserta anterior y superior a la rama anterior de la trabécula septo marginal. Por ello se crea una obstrucción muscular en el TSVD de localización subpulmonar. Esta desviación antero-superior del septo conal es el sello diagnóstico de esta patología. Otras trabeculaciones más pequeñas, también presentes en el corazón normal, contribuyen a la estenosis subpulmonar. Estas trabeculaciones septoparietales (TSP) rodean la pared del infundíbulo subpulmonar, extendiéndose desde el margen anterior de la trabécula septomarginal. Son prominentes y están hipertróficas en la tetralogía de Fallot. Debido a la desviación hacia el TSVD, el septo de salida está malalineado respecto al resto del septo muscular. Esta es una característica de los defectos del septo interventricular, que se abren hacia la salida del VD. Debido a la mala alineación, la válvula aórtica cabalga sobre el septo interventricular (SIV), apoyándose en parte sobre estructuras del VD y como ya hemos dicho, el septo conal pasa a ser una estructura derecha completamente (figuras 3 y 4).

**: septo infundibular abierto, mostrando cabalgamiento aórtico sobre la CIV y estenosis subpulmonar.
Figura 3. Anatomía TSVD (T4F)	Figura 4. Esquema TSVD (T4F)
Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

Figura 5. a. Proyección subcostal derecha oblicua (corazón normal). b. Proyección subcostal derecha oblicula en T4F: cabalgamiento Ao, desviación anterosuperior del septo conal. c. Doppler color (estenosis infundibular). Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

Los corazones con estas anomalías presentan distintas variaciones anatómicas dependiendo de las características del defecto interventricular, la estenosis infundibular-pulmonar, el grado de cabalgamiento aórtico y las malformaciones asociadas, que vamos a describir una a una

•  Comunicación interventricular (CIV): casi siempre es amplia y no restrictiva, excepto en escasas ocasiones, en las que se ocluye por el velo septal de la válvula tricúspide o por tejido accesorio derivado de la válvula. Si se observa desde el VD, el defecto típico se encuentra entre las ramas de la trabécula septo-marginal, formado en su parte superior por los velos de la válvula aórtica que cabalga sobre el septo. Su borde anterior está formado por la fusión del septo infundibular desviado con la rama anterior de la trabécula septo-marginal. La parte derecha del techo de la CIV está formada por el pliegue ventrículo-infundibular sobre el que se soporta la válvula aórtica (Figura 5). El borde que muestra más variabilidad es el posteroinferior. En aproximadamente 4/5 de los casos, este margen está constituído por la continuidad fibrosa entre los velos de la válvula aórtica y las válvulas mitral y tricúspide (CIV perimembranosa). En el resto de casos, existe una separación muscular entre la válvulas aórtica y tricúspide en este borde posteroinferior, que se produce por la fusión del pliegue ventriculo-infundibular con la rama posterior de la trabécula septomarginal (CIV muscular) (Figura 6).

Figura 5. CIV perimembranosa en T4F. a. Bordes de la CIV : posteroinferior (flechas) continuidad fibrosa entre válvulas mitral, tricúspide y aórtica; anterior (**): septo infundibular perteneciente al VD. b. Paraesternal eje largo: cabalgamiento aórtico. c. Paraesternal eje corto: CIV perimembranosa con continuidad entre VT y VAo y desviación anterior del septo conal (estenosis pulmonar). Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

Figura 6. CIV con bordes musculares en T4F. Existe cabalgamiento Ao en este defecto pero los bordes del defecto son musculares por fusión del pliegue infundibular (triángulo) con la rama posterior de la trabécula septomarginal. La VAo está separada de la VT. Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

Algunos pacientes pueden tener una anatomía similar a la tetralogía de Fallot pero la CIV se extiende hacia el tracto de salida y haciéndose subaórtica y subpulmonar debido a una ausencia completa del septo conal. En estos casos el defecto del septo está doblemente comunicado con aorta y pulmonar y la CIV es juxta-arterial.

•  Estenosis pulmonar infundibular: es característico de esta patología el estrechamiento del infundíbulo. La obstrucción del TSVD se debe en mayor parte a la desviación del septo conal. Ocasionalmente existe una hipoplasia del septo de salida y el infundíbulo subpulmonar es corto, pero en la mayoría de los casos el infundíbulo es más largo de lo normal. La extensión proximal del infundíbulo es un orificio rodeado de músculo. El estrechamiento en esta zona se debe a excrecencias de tejido fibroso y a veces a la hipertrofia de la rama anterior de la trabécula septomarginal. Más proximalmente, la estenosis puede causarse por hipertrofia de la porción apical de la trabécula septomarginal. Esta obstrucción apical puede ocasionar una variante del “VD de doble cámara”. También puede existir obstrucción adicional a nivel de la válvula pulmonar debido a fusión de los velos o a estenosis de la válvula con tres o dos velos (VP bicúspide). Es posible encontrar estenosis a nivel de la unión sinotubular, o en las ramas pulmonares (que pueden estar hipodesarrolladas). También puede verse estenosis pulmonar periférica, más frecuente en la RPI a nivel de la inserción del ductus arterioso.

Figura 7. Infundíbulo en la T4F Figura incluída en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

•  Malformaciones asociadas:
  •  
    •  CIA: hallazgo adicional. Defectos tipo ostium secundum.
    • CIV en otras localizaciones: septo de entrada, extensión inferior de la CIV subaórtica produciendo un defecto perimembranoso muy amplio sobre el que la válvula tricúspide puede incluso presentar straddling u overriding. La esencia de esta lesión es la mala alineación entre los septos interauricular e interventricular.
    • Defectos septales auriculo-ventriculares (fundamentalmente en niños con síndrome de Down), con el defecto subaórtico confluyendo con el componente ventricular de un defecto septal auriculo-ventricular. Estas anomalías pueden afectar el momento de la reparación quirúrgica. Así la mayor parte de los cirujanos preferirán reparar un defecto septal auriculoventricular después de los tres meses de edad, por lo cual puede ser necesaria una cirugía paliativa si se desarrolla cianosis significativa antes de esos tres meses.
    • Ramas pulmonares no confluentes.
    • Estenosis del tronco o las pulmonares.
    • Variaciones anatómicas en los troncos supraaórticos (subclavia derecha aberrante), arco aórtico derecho: existe hasta en un tercio de los pacientes con tetralogía de Fallot. Estas variaciones son especialmente frecuente en los niños con delección del 2q11. Es importante describir el patrón de troncos supraaórticos previo a la realización de técnicas quirúrgicas paliativas.
    • Raramente puede existir en la tetralogía de Fallot una afectación del TSVI con obstrucción del mismo, válvula aórtica bicúspide, estenosis valvular aórtica o coartación.
    • Anomalías coronarias: son frecuentes; el origen de la DA del tronco coronario derecho es especialmente relevante (Figura 8) ya que la presencia de un tronco coronario principal atravesando el TSVD puede limitar la incisiones transanulares.
    • Ductus arterioso: patente, cerrado o ausente. En el caso de la ausencia de ductus arterioso puede asociarse a otra anomalía: la ausencia de velos de la válvula pulmonar, en cuyo caso existe una formación anular en la unión ventrículo-pulmonar como unos velos rudimentarios, pero la característica principal asociada a ello es la dilatación marcada del TSVD, del tronco y las ramas pulmonares ya que va a existir estenosis pulmonar pero también una significativa insuficiencia (la mortalidad de esta malformación es mayor que la forma habitual de Tetralogía de Fallot) (Figura 10).
    • Persistencia de vena cava superior izquierda (ocurre en la décima parte de los pacientes con Tetralogía de Fallot y será de interés para la canulación en la cirugía).

Figura 9. Alteraciones coronarias en la T4F (paraesternal eje corto). Figura obtenida de “Coronary echocardiography in Tetralogy of Fallot: diagnosis accuracy resource utilization and surgical implications over 13 years”. Autores: Need LR et al. Vol 36, nº4, JACC; 2000. Pg: 1371-7.

Figura 8. Paraesternal eje corto: coronarias. a. origen de la DA en el corazón normal. b. origen de la DA del la CD en la T4F Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

Figura 10.T4F con ausencia de VP. Dilatación de RPD, velos displásicos y rudimentarios. Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. Ecocardiografía fetal:

En el diagnóstico prenatal de T4F el dato ecográfico más característico es la presencia de un defecto septal ventricular asociado con cabalgamiento aórtico (eje corto y cuatro cámaras). El desplazamiento anterior y superior del septo conal puede verse en el eje corto, aunque el grado de estenosis pulmonar va a ser variable, dependiendo del momento de la ecografía, ya que dicha estenosis va a progresar a lo largo de la gestación y deberán realizarse controles seriados en el caso de que exista la sospecha diagnóstica de tetralogía de Fallot.

La ecocardiografía fetal tiene sus limitaciones y puede no ser posible detectar defectos septales pequeños, anomalías valvulares leves, drenajes venosos pulmonares anómalos parciales, alteraciones coronarias y datos de coartación de aorta. La valoración del tamaño y las estenosis de las ramas pulmonares también tienen su limitación en cuanto a que el flujo pulmonar está muy limitado durante la vida fetal. Un marcador de estenosis pulmonar severa durante la vida fetal es el hallazgo de flujo retrógrado en el ductus arterioso. La sospecha diagnóstica prenatal de tetralogía de Fallot proporciona varias ventajas: por un lado permitirá el consejo genético familiar y además permitirá la planificación de la asistencia del recién nacido con el traslado del mismo o de la gestante a un centro de referencia que permita el manejo adecuado inmediato.

1. Ecocardiografía transtorácica (ETT):

Es la prueba de elección en el manejo preoperatorio de los pacientes con T4F.

• La CIV es perimembranosa (lo más frecuente) y puede visualizarse en múltiples planos. Las imágenes tomadas en el plano subcostal-transverso, paraesternal eje corto y apical cuatro cámaras (4C) son útiles para determinar los márgenes del defecto. El plano oblicuo anterior-derecho (aproximadamente a 45º hacia la derecha del plano frontal) identifica el septo infundibular y su desviación anterior hacia el TSVD (ver vídeos 1 y 2: se muestra un eje subcostal en el que visualizamos el desplazamiento anterior del septo conal, la CIV y las características del VD). 

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  La CIV se localiza típicamente bajo el velo septal de la VT y se extiende anteriormente hacia la VAo (ver vídeo 3: eje paraesternal mostrando CIV perimembranosa con cortocircuito predominante I-D)

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  Raramente puede estar ocluído por tejido aneurismático accesorio de la VT y extenderse hacia el septo de entrada o infundibular. El pronóstico es peor en el caso de defectos con características restrictivas. El apical 4C es útil para descartar defectos en el septo de entrada o alteraciones de la VT (overriding y/o straddling), mientras que el paraesternal eje corto puede excluir extensión del defecto al tracto de salida (de forma que veamos relación del mismo con la aorta o la pulmonar). En estos casos el septo muscular infundibular puede ser hipoplásico o no existir y puede verse la CIV por encima del margen del anillo pulmonar. El doppler color nos ayudará a evaluar el defecto y a localizar otras CIV musculares. Para ello también estudiaremos el paraesternal eje largo, eje corto, apical 4C y 5C donde pueden aparecer defectos del septo muscular. Debemos recordar que estas CIV pueden no hacerse evidentes hasta que las resistencias pulmonares comienzan a bajar, y habrá que prestar atención al examinar fundamentalmente el paraesternal eje largo y el apical 4C y 5C.
• El cabalgamiento aórtico lo evaluaremos en el paraesternal eje largo y en el apical 4 y 5C (ver vídeo 4: eje paraesternal que muestra cabalgamiento aórtico)

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  . Es importante evaluar en estos planos tanto el grado de cabalgamiento sobre el SIV como la existencia o no de continuidad mitroaórtica (que según algunos autores es lo que diferencia la T4F de la DSVD, independientemente del grado de cabalgamiento Ao). Si no existe continuidad encontraremos un infundíbulo muscular subaórtico al examinar el paraesternal eje largo (lo cual puede contribuir al desarrollo de obstrucción subaórtica tras la reparación quirúrgica).
• El TSVD y la morfología del VD los evaluaremos en el paraesternal eje corto y los cortes subcostales-sagitales. Debemos visualizar de forma sistemática el VD, el infundíbulo, la VP, la unión sinotubular el tronco y las ramas pulmonares.
• La VT y el llenado del VD se estudiarán en el apical 4 o 5C. Con el doppler pulsado estimaremos el jet de regurgitación tricuspídeo que puede servir para obtener una estimación de la presión en VD (aunque en los pacientes con CIV no restrictiva la presión en VD es la sistémica). El grado de hipertrofia de VD puede evaluarse desde subcostal-sagital, paraesternal eje corto y apical. El septo conal y el infundíbulo se visualizan mejor desde los planos subcostal-sagital y paraesternal eje corto.

(Ver de nuevo vídeos 1 y 2: se muestra un eje subcostal en el que visualizamos el desplazamiento anterior del septo conal, la CIV y las características del VD).

• El doppler color y pulsado o continuo nos ayudará a determinar el grado y la localización de la estenosis del TSVD (ver vídeo 5: eje subcostal con doppler color: aceleración infundibular)

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  La presencia de aceleración antes de la VP es diagnóstica de obstrucción infundibular. Con el doppler pulsado (o continuo) cuantificaremos el grado de obstrucción y podremos demostrar la aceleración dinámica de flujo en el TSVD (fundamentalmente desde el plano subcostal) (Foto A: gradiente dinámico en TSVD) La relación entre la CIV y la obstrucción en el TSVD también puede verse en este plano. El tamaño de la VP, el tronco pulmonar y las ramas pulmonares serán evaluados desde los planos paraesternal eje corto, paraesternal eje corto modificado y supraesternal eje corto. Las medidas de estas estructuras deben obtenerse porque son cruciales en el planteamiento de la cirugía. La existencia de un DAP también debe explorarse. Las características de la válvula pulmonar, visualizando sus velos (bicúspide, tricúspide) puede obtenerse rotando el transductor en el sentido de las agujas del reloj en estos planos.
• Defectos asociados:
  •  
    • CIA, fundamentalmente OS pero también tipo SV (planos subcostal sagital y coronal). 
    • Arco aórtico (derecho o izquierdo, en planos supraesternales) y troncos supraaórticos: cuando el arco aórtico es derecho el primer vaso siempre es el tronco braquiocefálico izquierdo y cuando el arco es izquierdo el tronco braquiocefálico será derecho; presencia de arteria subclavia derecha aberrante: sospechar cuando no encontramos la división distal del tronco braquiocefálico en subclavia y carótida, será importante para la cirugía.  
    • Circulación coronaria: paraesternal eje corto. Tiene importancia para la cirugía visualizar el origen de las arterias coronarias izquierda y derecha y la DA. El origen de la DA de la ACD, un doble sistema de DA o ramas importantes que van al infundíbulo y atraviesan el TSVD pueden condicionar y complicar la reconstrucción del TSVD.  
    • Persistencia de VCSI drenando a seno coronario (SC): sugerida por un SC dilatado en el paraesternal eje largo (angulación posterior), apical 4C y subcostal. Identificable en paraesternales modificados (altos) o supraesternales, junto a la presencia de un innominado de pequeño tamaño o en algunos pacientes ausente. 

1. Ecografía transesofágica (ETE):

No debe realizarse de rutina en todos los pacientes con T4F, pero en ocasiones puede ser necesaria. Está indicado cuando no podemos realizar un ETT o bien las imágenes son inadecuadas. Debemos explorar las mismas estructuras que con el ETT teniendo en cuenta sus limitaciones. Con el ETE no es posible ver con detalle el arco aórtico, las rama pulmonar izquierda, el ductus arterioso o las colaterales aorto-pulmonares. Su uso es más frecuente en relación con la cirugía o el cateterismo.
Evaluación de la T4F por ETE:

• En el eje largo y 4C: relación de la CIV con la VT y la VAo (cabalgamiento). Permite explorar la extensión de la CIV al tracto de entrada o hacia el septo infundibular. Descartar existencia de CIV a otro nivel (CIVs musculares).
• En el eje corto: válvula aórtica y anatomía de la circulación coronaria.
• Ángulo de aproximadamente 60º en el estudio multiplanar: tracto de entrada y salida de VD. Permite evaluar la VT, la CIV, el infundíbulo del VD y la VP. Debe explorarse tanto previo a la cirugía como intraoperatorio.  Con doppler pulsado y doppler color: evaluaremos el grado de obstrucción en TSVD y de insuficiencia pulmonar.
• Eje largo para ver la aorta, aproximadamente a 120º: relación de la CIV con la VAo y grado de cabalgamiento. En el ETE intraoperatorio permite rastrear la existencia de CIV residual.
• Eje bicava: venas sistémicas y SIA.
• Transgástrico: función sistólica biventricular y estudio doppler de los tractos de salida (izquierdo y derecho).

• ETE preoperatorio: permite confirmar los hallazgos del ETT pero no es necesario de rutina, puesto que la técnica quirúrgica debe estar planteada previamente a la intervención (normalmente en base a  los hallazgos del estudio de ETT).
• ETE intraoperatorio: tras la reparación de la T4F debemos evaluar:
  • Existencia de cortocircuito IA o CIV residual.
  • Obstrucción en TSVD residual.
  • Insuficiencia tricuspídea e insuficiencia pulmonar.
  • Función sistólica de VI y VD.

(Ver vídeos 6 y 7: ETE intraoperatorio, sin objetivarse CIV residual y con aceleración no significativa en TSVD).

1. Nuevos métodos de valoración ecográfica:

El desarrollo de la ecografía en 3D ha permitido mejorar la delimitación espacial y las relaciones de las alteraciones anatómicas en la T4F. Este método es especialmente útil en la evaluación de la CIV y del TSVD. También permite estimar la función y el tamaño del VD basándose en el cálculo del volumen (puede ser importante en la evaluación del paciente con corrección quirúrgica previa).
El estudio del doppler tisular ayuda a conocer la función sistólica y diastólica del VD (lo que resulta importante en el seguimiento del paciente intervenido de T4F). El cálculo del índice de TEI también aporta información sobre la función diastólica del VD.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

A. Tetralogía de Fallot versus atresia pulmonar con CIV

En el caso de la atresia pulmonar con CIV, el flujo de sangre a los pulmones se derivará del ductus arterioso si las ramas pulmonares son confluentes (que es lo más frecuente) y nutrirán todos los segmentos broncopulmonares de forma normal. Hay determinados casos en los que no existe ductus arterioso y las ramas pulmonares se nutren por múltiples colaterales sistémico-pulmonares.
Las características de la atresia pulmonar con la CIV son:

1. Anatomía intracardiaca: en este caso la CIV es perimembranosa y puede asociar extensión muscular. En la mayor parte de los casos el borde superior es el septo de salida desviado hacia anterior (que separa la aorta del infundíbulo pulmonar atrésico). En algunos casos existe una ausencia completa del septo de salida y los velos de la válvula aórtica se soportan en la pared libre del VD, en el tronco pulmonar o puede estar en continuidad fibrosa con una válvula pulmonar atrésica.
2. Morfología del infundíbulo: en la mayoría de los casos existe un infundíbulo pulmonar ciego. Otras variantes pueden presentar una válvula pulmonada imperforada o bien puede existir ausencia de conexión ventrículo-arterial pulmonar. La válvula imperforada puede encontrarse al final de un infundíbulo patente (con atresia a nivel valvular) o bien cuando el septo infundibular está completamente ausente. La atresia puede encontrarse a la entrada del infundíbulo subpulmonar y la válvula pulmonar estar presente.
3. Cabalgamiento aórtico: de grado variable, la aorta puede conectarse de forma predominante, con el VI o con el VD.
4. Las arterias pulmonares y su flujo: como hemos visto el tronco pulmonar puede estar patente hasta una válvula imperforada, puede originarse sobre un infundíbulo muscular ciego o puede ser muy estrecho en toda su longitud (Figura 7). También puede estar ausente, pero entonces el tronco que sale de los ventrículos será un tronco único. Esto sucede porque cuando las arterias pulmonares intrapericárdicas están ausentes no hay forma de identificar si el vaso estuvo presente (puede ser la aorta o bien un tronco común).

Figura 7. Izquierda: atresia infundibular, tronco pulmonar patente. Derecha: tronco y bifurcación pulmonar estrechos. Figuras incluídas en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

En el caso de existir atresia pulmonar las ramas pulmonares pueden ser confluentes, no confluentes o estar ausentes. El flujo a las arterias pulmonares también muestra gran variabilidad (Figura 8): si el flujo deriva de un ductus arterioso, las ramas suelen ser confluentes, y se dividen para dirigirse a todos los segmentos broncopulmonares. Si las ramas pulmonares no son confluentes, pero cada una tiene una distribución normal, suelen estar nutridas por ductus arteriosos bilaterales. Las ramas pulmonares confluentes también pueden nutrirse por una ventana aortopulmonar, un quinto arco aórtico o una fístula coronaria.

Figura 8. Ramas pulmonares en la atresia pulmonar

El aspecto anatómico más importante que podemos encontrar es la presencia de colaterales sistémico-pulmonares. Estos vasos, usualmente de 2 a 6, salen de la aorta descendente o más raramente del tronco braquiocefálico o de las arterias coronarias. Usualmente pueden coexistir con ramas pulmonares intrapericárdicas confluentes, pero raramente coexisten con un ductus. Las colaterales pueden discurrir por los hilios pulmonares y llegar a confluir con las arterias pulmonares intraparenquimatosas. Alternativamente las colaterales pueden anastomosarse con las arterias pulmonares a nivel extrapulmonar, hiliar, lobar o segmentario (14). Entonces nutren la porción de parénquima pulmonar similar a las arterias pulmonares intrapericárdicas. Algunos segmentos broncopulmonares pueden recibir doble irrigación: parte de la colateral directamente y parte de las ramas de las arterias pulmonares intrapericárdicas.

B. Tetralogía de Fallot versus Doble salida de ventrículo derecho (DSVD). 

Existen múltiples argumentos para describir las características morfológicas esenciales para hacer el diagnóstico de la conexión ventriculo-arterial doble salida de un ventrículo anatómicamente derecho. Para algunos autores la clave se encuentra en el grado de cabalgamiento aórtico (si es superior al 50% se considera doble salida de VD), para otros la presencia de continuidad mitroaórtica es la clave que sitúa a la válvula aórtica como una estructura izquierda y por lo tanto e independientemente del grado de cabalgamiento, no existiría anatomía de DSVD sin discontinuidad mitroaórtica.
Las características de la DSVD:

1. Comunicación interventricular: la morfología de la CIV es diferente dependiendo de la forma en la que cada ventrículo se relaciona con su correspondiente tronco arterial. Ante una DSVD el cierre de la CIV debería ser incompatible con la vida puesto que esta comunicación es la salida del ventrículo anatómicamente izquierdo. Para corregir el defecto el cirujano deberá dirigir el orificio hacia uno u otro tronco arterial. La clasificación más utilizada para describir la CIV es determinar su posición respecto a las salidas aórtica y pulmonar. Cuando, como es en la mayoría de los casos, el defecto septal está en la salida del VI, su posición se describirá como subaórtica, subpulmonar, doblemente relacionada o no relacionada (Figura 9). La localización de la CIV tiene una esencial importancia en la hemodinámica de estos pacientes. Los que presentan una CIV subaórtica, tienen una circulación relativamente normal, al contrario, aquellos con un defecto subpulmonar presentan un patrón hemodinámico similar a la transposición de grandes vasos.

Figura 9. CIV en DSVD Figura incluída en “Echocardiography in congenital heart disease made simple”. Autores: Yen Ho, Siew et al. Ed. Imperial College Press. London, 2005.

• La clave anatómica son las relaciones del septo infundibular con el resto de estructuras: el septo conal es necesariamente una estructura derecha. La mayoría de los defectos están entre las ramas anterior y posterior de la trabécula septomarginal. Cuando el septo conal se relaciona con la rama anterior la CIV será subaórtica, si se relaciona con la rama posterior y con la crista terminalis será subpulmonar. La ausencia o marcada atenuación del septo conal permite que la comunicación se abra hacia ambas válvulas. La CIV no comunicada es más infrecuente.
• Morfología infundibular: algunos autores afirman la necesidad de un infundíbulo que soporte los velos da ambas válvulas ventriculoarteriales para diagnosticar una DSVD. En esta circunstancia existe un anillo muscular alrededor de ambas válvulas que las separa de las válvulas auriculoventriculares (no existe continuidad mitro-aórtica). La continuidad fibrosa entre los velos de la válvula aórtica y las válvulas AV o la pulmonar y las válvulas AV determina que no existe un infundíbulo completo entre las válvulas VA. Si las válvulas VA se separan de las VA por músculo será el pliegue ventrículo-infundibular el que lo haga. Si hay un infundíbulo completo entre ambas válvulas VA, hay continuidad fibrosa entre la mitral y la tricúspide, que determina que el defecto es perimembranoso. Si no lo hay y existe un anillo muscular posteroinferior, esta protege el tejido de conducción AV.
• Relaciones de los troncos arteriales: es habitual pensar en una salida de los vasos lado a lado en la DSVD. Pero usualmente los troncos giran según se alejan de la base del corazón en cuyo caso la CIV es con frecuencia subaórtica, aunque no siempre. Si los troncos ascienden en paralelo con la aorta anterior y derecha el defecto es con más frecuencia subpulmonar (conocido como anomalía de Taussig-Bing).
• Existe un pequeño pero importante grupo en los que los troncos salen en paralelo pero la aorta es anterior e izquierda: en este caso, la conexión AV es usualmente concordante (y no discordante como en la transposición anatómicamente corregida) y casi siempre la CIV es subaórtica. En estos casos la cirugía implica conectar la aorta y la CIV de forma recta.
• Malformaciones asociadas: si la CIV es subaórtica es frecuente encontrar estenosis subpulmonar (similar a la tetralogía de Fallot) y en estos casos la continuidad fibrosa entre la válvula aórtica y mitral se dstinguen de aquillos con un infundíbulo bilateral y un defecto subaórtico. Realmentesi hay estenosis pulmonar debido a la desviación del septo conal las diferencias son mínimas, aunque la presentcia de infundibulos bilaterales debe especificarse con vistas a la cirugía. Cuando el defecto es subpulmonar con frecuencia el infundíbulo aórtico es estrecho y existe obstrucción en el TSVI. La obstrucción subaórtica se acompaña con frecuencia de coartación o interrupción de arco aórtico. La válvula mitral puede presentar straddling u overriding cuando se presenta la combinación anterior. Otra característica importante es el trayecto de la arteria coronaria izquierda cruzando el infundíbulo pulmonar. Los defectos AV cuando están presentes usualmente producen una CIV no comunicada. El defecto puede extenderse anterosuperiormente y alcanzar el tracto de salida de cada una o de ambas arterias. Una válvula tricúspide con straddling raramente ocurre en los defectos no comunicados. Otras lesiones, como las CIA, DAP…pueden existir.

VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO:

Según las Guías de la Sociedad Española de Cardiología Infantil en la ecografía realizada tras la cirugía correctora y durante el seguimiento del paciente operado de T4F tendremos que vigilar:

• Desarrollo de insuficiencia pulmonar progresiva (considerando significativa una IP moderada).
• Estenosis en TSVD o a nivel del tronco o las ramas pulmonares (considerando significativo un gradiente de presión superior a 30 mmHg).
• Insuficiencia tricuspídea.
• CIV residual (características de restricción al flujo, gradiente y dirección del cortocircuito).
• Insuficiencia aórtica.
• Dilatación o disfunción del VD.

Complicaciones a largo plazo:

•  
  • Arritmias tardías (sobre todo en el caso de IP crónica significativa).
  • Estenosis de ramas pulmonares: pueden ser necesarios otros estudios a parte del ETT.

A medida que los pacientes van creciendo empeora su ventana ecográfica por lo que puede ser necesario realizar otros estudios para evaluar la anatomía y función cardiaca en el paciente operado de T4F. La RMN cardiaca y la angiografía son útiles en este aspecto y permiten evaluar el tamaño y la función del VD, así como la anatomía del tronco y las ramas pulmonares. También puede plantearse la realización de un TC de alta resolución con contraste que permite valorar anomalías en la circulación coronaria y pulmonar y estimar la función ventricular. Los estudios de perfusión pulmonar (gammagrafía pulmonar) permiten evaluar el flujo pulmonar de cada pulmón por lo que pueden poner de manifiesto estenosis pulmonares no aparentes en el estudio ecográfico.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

1. Davis S. Tetralogy of Fallot with and without pulmonary atresia. In: “Critical Heart Disease in infants and children”. Second Edition. Editors: Nickols D.G. et al. Mosby Elsevier. Philadelphia, 2006.
2. Breitbart R.E., Fyler D.C. In: “Nadas`Pediatric Cardiology”. Second Edition. Editors: Keane J.F. et al. Saunders Elsevier. Philadelphia, 2006.
3. Right ventricular and pulmonary outflow abnormalities. In: “Moss and Adams` Heart disease in infants, children and adolescents including the fetus and young adult”. Sixth edition. Editors: Allen H.D. et al. Lippincott Williams and Wilkins. Philadelphia, 2001.
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5. Dadlani Gul H. et al. Echocardiography in Tetralogy of Fallot. Cardiology of young 2008; Vol. 18 (Suppl. 3): pg 22-28.
6. Rodríguez Fernández M., Villagrá Blanco F. “Tetralogía de Fallot”. En: Protocolos diagnósticos y terapeuticos en Cardiología Pediátrica. Coordinador: Zabala Argüelles J.I.