Autora: Dra. Miriam Portela. Hospital Arquitecto Marcide. Ferrol

EMBRIOLOGÍA
Los cojines endocárdicos son masas de tejido mesenquimal que intervienen en la división del canal aurículoventricular (AV). El cojín endocárdico superior y el inferior se fusionan hasta dividir el canal AV produciéndose dos orificios AV (derecho e izquierdo). También intervienen en la septacion los cojines laterales de menor tamaño. Tras fusionarse los cojines se doblan hasta formar un arco con convexidad hacia el lado auricular. Grosso modo

• El cojín inferior origina el septo interventricular que separa ambas cámaras de entrada ventriculares, la región del septo membranoso que separa la cámara de entrada del ventrículo derecho (VD) y de la salida del ventrículo izquiero (VI) y el septo atrioventricular (contribuye al cierre del ostium primum). Además participa en la formación de la valva septal de la válvula tricúspide (VT) y una porción de la valva anterior de la válvula mitral (VM) que se inserta en el tabique

• El cojín superior origina la porción de la valva anterior la VM que constituye la continuidad mitroaórtica y parte de la pared septal del infindibulo del VI. La línea de fusión entre el cojín superior y el inferior corresponde a la región dónde aparece la "hendidura" mitral en los defectos del anla AV

• El cojín lateral derecho origina la valva posterior y parte de la valva anterior de la VT

• El cojín lateral izquierdo origina la valva posterior de la VM

ANATOMÍA
Existe un amplio espectro anatómico en los defectos del septo aurículo ventricular (DSAV), también denominados defectos de los cojines endocárdicos o defectos del canal AV. El DSAV representa aproximadamente un 3% de todos los defectos cardíacos congénitos. Dos de cada 10.000 nacidos vivos presentan esta malformación. Ambos sexos se encuentran afectados por igual con un leve aumento de frecuencia en las niñas. El 50% de los niños con Síndrome de Down presentan algún tipo de cardiopatía congénita, y el 50% presentan algún DSAV, la mayoría formas completas de DSAV. Es muy común en los síndromes de heteroataxia. Cerca de 20% de las madres con DSAV tienen descendencia con cardiopatía congénita, la mayoría DSAV o Tetralogía de Fallot.

Existen unas características compartidas por la mayoría de los DSAV (Figuras 1 y 2)

• Anillo AV común. Es la principal característica. En los corazones normales existen dos anillos valvulares que forman un ocho, el mitral y el tricuspídeo que se encuentran a diferente nivel (tricuspídeo más apical)

• Desplazamiento anterior y superior la aorta. Como consecuencia de la pérdida de la disposición en ocho del anillo AV normal desaparece el receso que acomoda la válvula aórtica (en los DSAV la VAo no se encuentra "encajada") en el tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI)

• Aspecto del septo interventricular muscular "excavado o vaciado"

• Relación en las dimensiones entrada-salida de VI menor que en corazones normales (relación=1). Por el alargamiento y el estrechamiento del TSVI que produce la característica deformidad "en cuello de ganso"

• Comunicación interauricular (CIA) y/o comunicación inteventricular (CIV)

Figura 1. Ecografía tridimensional. Izquierda: Se observa la relación entrada(LVI)-salida(LVO) del VI menor de 1, el septo excavado, la válvula AV común (CAVV) y el defecto en el septo auricualr (ASD) y ventricular (VSD). Derecha: La aorta (Ao) tiene una disposición anterior y no se encuentra "encajada" entre la VM y la VT. Se observa un velo puente superior (S) e inferior (I). En Cardiology in the Young (2006), 16 (3), 43-51

La válvula AV presenta cinco velos

• Velo puente superior y velo puente inferior. Centrales y en relación con ambos ventrículos

• Velo lateral izquierdo en completa relación con la porción lateral izquierda del anillo

• Velo anterosuperior y lateral derecho en relación con el ventrículo derecho

Aparato subvalvular

• La disposición de los músculos papilares izquierdos en los corazones normales es oblicua, mientras que en aquellos con DSAV es superoinferior (desplazamiento antihorario).

• En algunos casos puede existir un único músculo papilar
Conducción del nodo AV

• El nodo AV presenta un desplazamiento posterior e inferior con respecto al seno coronario lo que se traduce en una desviación del eje izquierda en el electrocardiograma
Alienación AV

• En aproximadamente un 10% de los casos existe un DSAV no balanceado con hipoplasia de uno de los ventrículos

Existe un amplio espectro en los DSAV en función de la magnitud del defecto en la septación AV. De manera esquemática podemos clasificarlos en:

1. DSAV tipo ostium primum o parcial. Las valvas puente se encuentran unidas en el centro por una lengüeta de tejido por lo que existen dos orificios valvulares independientes (izquierdo y derecho). La valva izquierda (a diferencia de la VM normal bivalva) es trifoliada por la existencia de una incorrectamente denominada "hendidura mitral" entre el velo puente superior e inferior. En la mayoría de estos casos el shunt es sólo auricular (CIA).

2. DSAV completo. Existe un único orifico valvular y generalmente la válvula AV común flota en un shunt no restrictivo aurículo-ventricular (CIA y CIV)

Figura 2. Anillo AV normal (izquierda) Anillo AV común con un orificio valvular (medio) y dos orificios valvulares (derecha). En Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008;16:497-502

3. Existen formas intermedias entre los defectos parciales y completos

4. Clasificación de Rastelli (Figura 3). Basada en la relación de las valvas anteriores (puente superior y anteroseptal) a la cresta del septo intervenventricular (SIV). El más frecuente el tipo A (50%) dónde el velo puente superior está íntimamente relacionada con la cresta. Se asocia habitualmente al Síndrome de Down. En el tipo B (el menos frecuente, 3%) la inserción se realiza a través de un músculo papilar de la región derecha SIV y está asociado casi siempre a un DSAV disbalanceado de predominio derecho. En el tipo C (30%) el velo puente superior es de gran tamaño, no se inserta en el septo interventricular (velo flotante) pero si a un músculo papilar anterior.. Este tipo se suele observar en la heteroataxia visceral y en las malformaciones conotruncales.

Figura 3. Clasificación de Rastelli. En Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008;16:497-502

Otras malformaciones asociadas
• CIA ostium secundum
• Vena cava superior izquierda persistente que drena al seno coronario
• Tetralogía de Fallot (6%)
• Doble salida de VD (6%)
• Trasposicion de grandes vasos (3%)

VALORACIÓN ECOGRÁFICA BASAL Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Ecocardiografía
• Subcostal cinco cámaras (5C) y paraesternal eje largo

o Relación entrada-salida de VI < 1

o Cresta del SIV excavada

o Deformidad en cuello de ganso

o Obstrucción en el TSVI. Más frecuente en la valva de dos orificios, en el Rastelli tipo A y en el defecto del SIA. Además puede contribuir la existencia de una membrana subaórtica, la hipertrofia septal, las anomalías en los músculos papilares y una banda muscular anterolateral prominente

• Apical y subcostal cuatro cámaras (4C)

o Anillo AV común. En DSAV La .valva izquierda y derecha se insertan en el SIV al mismo nivel

o Tamaño del defecto SIA/SIV. Magnitud del shunt. En la CIA ostium primum el defecto se encuentra a nivel inferior del SIA. En el síndrome de Elli-van Creveld el SIA puede faltar por completo (aurícula común)

o Balance ventricular

o Competencia valvular

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• Clasificación de Rastelli. Basada en el grado de cabalgamiento del velo puente superior sobre la cresta del SIV. En el tipo A la fijación cordal de la valva puente anterior a la cresta del septo IV (tipo A) y en el C a un músculo papilar en la pared libre de VD.

• Valva AV en face (rotación horaria 30-45º desde el plano subcostal 4C) y paraesternal eje corto

o Número y tamaño de los velos.

o Origen del chorro de la insuficiencia valvular

o Existencia de uno o dos orificios valvulares. Con frecuencia el gradiente de presión interventricular durante la sístole provoca una protrusión de la lengüeta que une las dos valvas puente y se visualiza un "saco tricuspídeo" (tricuspid pouch). Por definición la existencia de este signo confirma la existencia de dos orificios valvulares

o Valva izquierda trifoliada. Nivel y tamaño de la "hendidura" (comisura) entre al velo puente anterior y el velo anterosuperior. Anomalías menos frecuentes de la valva izquierda es la existencia de dos orificios o valva en paracaídas.

o Disposición y número de los músculos papilares (único o triple)

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• Doppler. Estima la presión en la arteria pulmonar en caso de IT o el grado de obstrucción en el TSVI.

• El estudio transesofágico (ETE) resultará útil en aquellos estudios transtorácicos de calidad subóptima.

• La ecografía tridimensional en manos expertas identifica con precisión la forma y la relación espacial con otras estructuras de los defectos septales, los orificios valvulares y los velos de la valva AV común. Su uso no es generalizado.

Diagnóstico diferencial

• En ocasiones los velos de la válvula AV se insertan a nivel del tabique interauricular por lo que existe sólo un defecto a nivel del SIV (CIV del tipo canal AV). La clave para diferenciar estos casos de una CIV perimembranosa es la existencia de una valva AV trifoliada

VALORACIÓN INMEDIATA PREPROCEDIMIENTO E INTRAPROCEDIMIENTO

En el DSAV parcial se realiza una reparación de la valva izquierda (sutura del incorrectamente denominado "cleft mitral") y posteriormente se cierra el defecto interauricular con un parche de pericardio.

El el DSAV completo se realiza la división de la valva AV común en valva izquierda y derecha .e, y se cierra el defecto septal con una o dos parches (Figura 4). La técnica de un parche modificada (Nunn o Australiana) consiste en el cierre directo de la CIV combinada con la septación de la aurícula con un parche de pericardio.

Para el cirujano es de suma importancia conocer el tamaño de los defectos septales en el SIA/SIV, el tamaño de los velos y su relación con el SIV (clasificación de Rastelli), la competencia valvular, el número y la disposición de los músculos papilares y de las cuerdas tendinosas. Durente el procedimiento será necesaria la monitoriación ecocardiográfica para determinar el resultado final y detectar defectos residuales y posibles complicaciones.

Figura 4. Técnica de 2 parches (izquierda) y de dos parches (derecha). En Shuhaiber et al. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 35 (2009) 891-900

VALORACIÓN POSTPROCEDIMIENTO Y EN EL SEGUIMIENTO

En los DSAV los defectos residuales no son infrecuentes. El 11% de los defectos parciales y hasta el 24% de los defectos completos precisaran una reintervención a largo plazo. Por ello el seguimiento ecocardiográfico debe ser de por vida. En general se recomienda una evaluación semestral/anual y periodos más cortos en caso de anomalías residuales. En los adultos sin anomalías residuales se realizará como mínimo una evaluación bianual.

• Defectos residuales en el septo auricular o ventricular: poco frecuentes y normalmente sin relevancia hemodinámica.

• Insuficiencia valvular izquierda fundamentalmente entre la comisura de los velos puentes. También puede originarse en las otras dos comisuras o a nivel central si la cantidad de tejido valvular es deficiente. La insuficiencia derecha tiene menor repercusión hemodinámica.

• Estenosis en la valva izquierda por excesiva sutura del "cleft", presencia de cuerdas tendinosas fusionadas o músculo papilar único, desequilibrada distribución del aparato valvular con mayor tejido en el ventrículo derecho o inapropiada división durante la cirugía de la valva durante la cirugía

• Estenosis subaórtica residual o por el desarrollo de una membrana subaórtica

• Hipertensión pulmonar

BIBLIOGRAFÍA

• Anderson. Paediatrics Cardiology. 3º Edición. Editorial. Editorial Churchill Livingstone.
• Netter. Corazón. Editorial Masson.
Dibujos que facilitan la comprensión de la embriología y anatomía
• Park. Cardiología Pediátrica. 5º Edición. Editorial Elsevier-Mosby
Resume conceptos y utiliza esquemas muy didácticos
• Snider. Echocardiography in Pediatric Heart Disease. 2º Edición. Editorial Mosby.
Guías de práctica clínica
• Protocolos diagnósticos y terapéuticos en cardiología pediátrica de la Sociedad Española de Cardiología Pediátrica. Hhttpp.//secardioped.org/
• Guía de práctica clínica de la ESC para el manejo de cardiopatías congénitas en el adulto. Hhttpp.//www.revespcardiol.org
Nueva versión en el 2010
Artículos
• Adachi et al. Surgical antomy of atriovantricular septal defect. Asian Cardiovasc Thorac Ann 2008;16:497-502
Figuras muy didácticas
• Karl et al. The current surgical perspective to reapir of atroventricular septal defect with common atriovantricular junction. Cardiology in the Young (2010), 20 (3), 120-127
• Mahle et al. Echo-morphological correlates in patients with atrioventricular septal defect and common atrioventricular junction. Cardiology in the Young (2006), 16 (3), 43-51
• Shuhaiber et al. Current options and outcomes for the management of atrioventricular septal defect. European Journal of Cardio-thoracic Surgery 35 (2009) 891-900