Los receptores de trasplante presentan un riesgo aumentado de malignidad relacionado con la inmunosupresión a largo plazo. ¿Cuál es el riesgo de recurrencia de cáncer, así como, la supervivencia de los niños que se trasplantan con miocardiopatía secundaria a antraciclinas?. Existen pocos datos en la literatura al respecto de la recurrencia del tumor primario o de neoplasias secundarias en pacientes trasplantados con miocardiopatía por antraciclinas (MCAT).
La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis pediátrica que presenta como principal complicación el desarrollo de aneurismas coronarios. Fue descrita por primera vez en Japón hace 50 años y su incidencia en nuestro medio se sitúa en 265 por cada 100.000 niños menores de 5 años. Un grupo de investigadores europeos y australianos analizan y resumen en el presente trabajo los aspectos más importantes de la enfermedad y así como su pronóstico a largo plazo.
La coartación de aorta (CoA) es la cardiopatía que con mayor frecuencia pasa desapercibida en el cribado neonatal y representa una de las causas más frecuentes de shock cardiogénico en este grupo de edad. El diagnóstico prenatal ha demostrado reducir la mortalidad y mejorar el pronóstico de los niños con CoA. Los hallazgos obstétricos como: desproporción de cavidades en el plano de cuatro cámaras y la asimetría de vasos obligan a una valoración ecocardiográfica específica. Se han descrito varios marcadores ecocardiográficos de riesgo de CoA postnatal. Sin embargo, del mismo modo se ha reportado una alta tasa de falsos positivos, cercana al 40% lo que supone una importante carga emocional para las familias.
El diagnóstico de las cardiopatías congénitas es posible desde el primer trimestre del embarazo. Algunos autores afirman que la coexistencia de un pliegue nucal aumentado y una onda “a” reversa en el ductus venoso puede indicar la presencia de una cardiopatía congénita hasta en el 40% de los casos. Ahora bien, ¿qué significado tendría el diagnóstico precoz de las CC sobre la gestación?.
El 14% de los recién nacidos con cardiopatía congénita son prematuros. Las anomalías de arco aórtico (AA) representan aproximadamente el 10% de las cardiopatías congénitas. La decisión sobre el tipo de tratamiento de las anomalías del AA se basa fundamentalmente en el tamaño del mismo. Sin embargo, no existen en la literatura referencias validadas del tamaño del AA.
El primer trasplante cardiaco en un niño se realizó en 1967, tan sólo tres días después del primer trasplante cardiaco en un adulto llevado a cabo por el Dr. Christian Barnard en Ciudad del Cabo, Sudáfrica. Desde entonces se han ido alcanzado logros de supervivencia al tiempo que se trazaban nuevas metas.
La incidencia de la taquicardia durante la vida intrauterina es aproximadamente de 1 de cada 1000 fetos. Existen pocos datos sobre la historia natural pero se estima que en torno a la mitad de los fetos con taquicardia supraventricular (TSV) sostenida desarrollan insuficiencia cardiaca e hydrops, asociado este último a una mortalidad de entre 20-46% a pesar de tratamiento médico. La literatura al respecto de los protocolos de tratamiento de la TSV está limitada a pequeñas series de casos de centros únicos y, con distintos regímenes terapéuticos.
La etapa final de la paliación en los niños con fisiología univentricular es la cirugía de Fontan. Desafortunadamente un gran porcentaje de estos niños desarrollarán insuficiencia cardiaca pudiendo requerir finalmente un trasplante cardiaco (TC). Estudios llevados a cabo previamente han mostrado una menor supervivencia tras el trasplante de estos pacientes en comparación con los afectos de otras cardiopatías congénitas o miocardiopatías. En la última década se ha constatado un aumento de la supervivencia global del TC en niños, sin embargo se desconoce la supervivencia actual de los niños con Fontan tras el TC.
La persistencia de comunicaciones interventriculares (CIV) residuales significativas se ha relacionado con un peor pronóstico postoperatorio. Se define CIV intramural como aquella que resulta del anclaje del parche de cierre de la CIV en alguna trabeculación del VD y no en la propia pared. La ecocardiografía transesofágica (ETE) es una herramienta que puede llegar a tener un gran impacto en el resultado de la reparación quirúrgica de la cardiopatía congénita. Sin embargo, la capacidad de detectar CIV intramural mediante no ha sido evaluada anteriormente.
Las guías americanas de reanimación cardiopulmonar (RCP) fueron desarrolladas para niños sin cardiopatía estructural. Sin embargo, los pacientes con cardiopatías congénitas presentan unas particularidades anatómicas, en la fisiopatología y los factores hemodinámicos que deben tenerse en cuenta tanto en la situación pre-PCR como durante y después de la misma.
La troponina en la valoración del adulto con dolor torácico se ha convertido en una herramienta indispensable para el diagnóstico de cardiopatía isquémica. Los niños también pueden presentar dolor torácico, disnea o insuficiencia cardiaca pero la causa isquémica tiene significativamente menor peso que en el adulto. Entonces, ¿por qué puede elevarse la troponina en el niño?. ¿Qué debemos hacer cuando la encontramos elevada?.
La circulación de Fontan es el resultado de varias cirugías paliativas llevadas a cabo en algunas cardiopatías complejas. Muchos de estos pacientes desarrollarán insuficiencia cardiaca y algunos precisarán un trasplante cardiaco (TC). Actualmente, la supervivencia al primer año del TC en pacientes con Fontan está entre el 65-80%, significativamente menor que la de los pacientes que se trasplantan con miocardiopatía. Con el objetivo de mejorar la supervivencia en estos pacientes la mayoría de los centros han introducido cambios en el manejo previo y durante el postoperatorio del trasplante como son: cierre de colaterales aorto-pulmonares (para reducir la sobrecarga de volumen del corazón recién trasplantado), mejor evaluación anatómica con el uso de TAC-reconstrucción 3D previa al TC, mayor cociente de peso donante/peso receptor y, monitorización y, tratamiento de la posible situación de vasoplejia que se produce en estos pacientes durante el postoperatorio inicial.
La valvulopatía aórtica (VAo) puede ser paliada mediante valvuloplastia percutánea pero muchos de estos pacientes precisarán un recambio valvular. Durante la edad pediátrica existen distintas opciones de re-emplazo de la válvula aórtica: prótesis mecánica, cirugía de Ross, prótesis biológica u homoinjerto. Pero no existe la opción “ideal”.
Un grupo de investigadores de Reino Unido han llevado a cabo un trabajo en el que se describen las características clínicas y evolutivas de todos los pacientes que presentaban valvulopatía aórtica congénita a los que se realizó algún procedimiento entre 2000 y 2012. Se excluyeron pacientes mayores de 40 años y también aquellos que presentaban anomalías complejas (situación univentricular, atresias valvulares, interrupción de arco aórtico, canal AV, transposición de grandes arterias, truncus arteriosus, tetralogía de Fallot). Se incluyeron 1501 pacientes: 718 (48%) cirugía de Ross, 567 (38%) prótesis mecánica, 163 (11%) prótesis biológica y 53 (3.5%) homoinjerto. En cuanto a edad y sexo, se observó que de forma significativa la cirugía de Ross se realizó en pacientes más pequeños (media de edad 13.7 años) y, entre los varones la prótesis mecánica fue el procedimiento más frecuente. En relación al pronóstico a corto y largo plazo en lactantes y niños los mejores resultados fueron observados con la cirugía de Ross con un 97.3% de supervivencia a los 12 años y un 94.7% libre de intervención. Por el contrario el grupo de homoinjertos fue el que más reintervenciones tuvo, si bien la supervivencia fue similar. En el grupo de jóvenes y adultos jóvenes se observó mayor mortalidad y mayor número de reintervenciones en el grupo de prótesis biológica, seguido de la prótesis mecánica siendo el grupo de cirugía de Ross la de mejor resultado. Frente a la prótesis mecánica, la prótesis biológica precisó mayor número de reintervenciones. Entre los factores de riesgo de la cirugía de Ross se encontró que aunque el riesgo de reintervención fue similar en todas las edades, se observó mayor mortalidad entre los neonatos y lactantes especialmente durante los 3 primeros años tras la cirugía. Además, la edad tiene un impacto directo sobre el riesgo de reintervenciones pulmonares, cuanto más pequeño es el paciente mayor riesgo de necesitar intervención sobre la válvula pulmonar. En cuanto a la prótesis mecánica no se encontraron predictores de mortalidad pero los pacientes más jóvenes tuvieron mayor número de reintervenciones.
Conclusión/reflexiones: La cirugía de Ross es el procedimiento más frecuente en niños dada la ventaja de crecimiento de la válvula aórtica que conlleva, pero, ¿debe ser el procedimiento gold-standar en este grupo de edad?. En neonatos y lactantes la cirugía de Ross tiene peores resultados en pacientes poco favorables como los que presentan estenosis crítica o ya han llevado otras intervenciones. En este grupo de edad se prefiere la paliación mediante catéter y postponer el re-emplazo. En niños y adultos jóvenes la cirugía de Ross representa, en general, la mejor opción. No obstante, lo más razonable sigue siendo individualizar en cada paso la actitud terapéutica teniendo en cuenta los resultados existentes en la literatura y los del propio centro donde se realiza. Sería necesario aumentar el tiempo de seguimiento de los pacientes para poder tener mayor información a largo plazo.
Referencia: Sharabiani MT, Dorobantu DM, Mahani A, Turner M, Tometzki A, Angelini G, Parry AJ, Caputo M, Stoica S. Aortic valve replacement and the Ross operation in children and young adults. JACC. 2016; 21: 2858-70. [Pub Med] [Texto completo]
Autora: Sonia Marcos Alonso
Sonia Marcos Alonso. Valvulopatía aórtica en niños: ¿Cirugía de Ross o prótesis mecánica?Los biomarcadores juegan un papel importante en el manejo de los pacientes adultos con insuficiencia cardiaca (IC). Sin embargo, los valores de referencia y su utilidad diagnóstica pueden variar en la edad pediátrica dadas las diferencias existentes en la fisiopatología y en los mecanismos compensadores.
Recientemente un grupo de investigadores de Reino Unido ha publicado los resultados de un estudio llevado a cabo en niños y jóvenes (0-24 años) con cardiopatía congénita (CC) o a miocardiopatía (MCP) de Austria y Reino Unido con el fin de conocer los valores de referencia y la utilidad diagnóstica de los nuevos biomarcadores en este grupo de edad. Tanto en pacientes afectos de insuficiencia cardiaca como en un grupo de controles de similar edad se midieron niveles de: ST2 soluble, factor de crecimiento de diferenciación 15 (GDF-15), pro-adrenomedulina (MR-proADM), pro-péptido atrial natriurético (MR-proANP) y NT pro-B péptido natriurético (NT-proBNP). Las hallazgos más importantes fueron:
No se encontraron diferencias significativas en los niveles de biomarcadores entre los pacientes con fisiología univentricular o biventricular. El NT-proBNP y el MR-proANP son buenos predictores de IC en pacientes con CC y en pacientes con MCP. Valores de NT-proBNP > 94 pg/ml presentan una sensibilidad del 82% y una especificidad del 70% y presenta un valor predictivo negativo del 83%. El poder diagnóstico del MR-proADM para la IC es bajo en comparación con los otros biomarcadores. En relación a las posibles diferencias por edad y/o sexo se observaron niveles más altos de BT-proBNP y de MR-proANP en el primer año de vida y, niveles también más altos de sST2 y de MR-proANP en mujeres fundamentalmente en los primeros años de vida.Conclusiones/reflexión: A pesar de las limitaciones del estudio en relación a la muestra pequeña de pacientes y el grupo heterogéneo de enfermedades que incluye, este trabajo refuerza la utilidad del NT-proBNP en el diagnóstico de la IC, y además, demuestra la utilidad que puede tener el MR-proANP en estos pacientes. Por el contrario, los resultados no apoyan la utilidad diagnóstica encontrada en adultos del MR-proADM, del ST2 y del GDF-15.
Referencia: Hauser JA, Demyanets S, Rusai K, Goritschan C, Weber M, Panesar D, Rindler L, Taylor A, Marculescu R, Burch M, Wojta J, Michel-Behnke. Diagnostic performance and reference values of novel biomarkers of paediatric heart failure. Heart 2016; 0:1-7. [Pub Med] [Texto completo]
Autora: Sonia Marcos Alonso
Sonia Marcos Alonso. Biomarcadores de insuficiencia cardiaca en niños.
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