¿Cuándo debemos sospechar que un niño con enfermedad de Kawasaki no responderá al tratamiento con inmunoglobulina intravenosa?

La Enfermedad de Kawasaki (EK) es la cardiopatía adquirida más frecuente en niños. Consiste en una vasculitis sistémica de etiología desconocida cuyo interés radica en la aparición de posibles complicaciones coronarias. El tratamiento aceptado globalmente es la administración de ácido acetilsalicílico combinado con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). Sin embargo entre un 10-18% no responden a este tratamiento y tendrán por tanto mayor riesgo de desarrollar enfermedad coronaria. ¿Podemos preveer qué tipo de pacientes no responderán al tratamiento estándar?.

Un grupo de investigadores de la Universidad de Shanghai (China) ha llevado a cabo un trabajo con el fin de estudiar los factores relacionados con la falta de respuesta al tratamiento. Se incluyeron 1953 casos (63.6% varones) y se analizaron variables demográficas, clínicas, de laboratorio, de ECG y de ecocardiografía.

Los hallazgos más importantes fueron: 1) 1820 (92.3%) pacientes respondieron a la IVIG, 2) Los niños no respondedores (6.8%) presentaron mayor expresión clínica de la enfermedad y cifras de plaquetas, VSG y la PCR más elevadas, 3) Los cambios en el ECG (extrasistolia, bloqueos AV, descenso del ST, alteraciones extensas en la onda T y presencia de onda Q anormal) fueron también significativamente más frecuentes en los niños no respondedores, 4) Las anomalías coronarias presentes en el 18.6% eran más frecuentes en el grupo de no respondedores a la IVIG y, 5) existe un aumento de riesgo de no responder al tratamiento cuando la dosis administrada de IVIG era menor de 2g/kg/d. Además, mediante el análisis de regresión logística se observó que la presencia de enfermedad coronaria, la adenomegalia cervical, VSG > 75 mm/h y de plaquetas ≥ 530.000/L se relacionó con la falta de respuesta al tratamiento.

Conclusión/reflexión: El presente estudio resalta la importancia de valorar añadir tratamiento hormonal o inmunosupresor en aquellos pacientes de riesgo de no respuesta es decir aquellos con mayor expresión clínica, y con los datos de laboratorio, ECG y de eco descritos en el estudio. A pesar de las limitaciones propias del diseño, este trabajo constituye una serie numerosa de pacientes con EK por lo que sus resultados y conclusiones deben tenerse en cuenta en la práctica clínica.

Referencia: Wei M, Huang M, Chen S, Huang G, Huang M, Qiu D et al. A multicenter study intravenous immunoglobulin non-response in Kawasaki disease. Pediatr Cardiol. 2015; 36: 1166-1172. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso