La incidencia de la hipertensión pulmonar primaria (HTP Primaria) se ha estimado en 1 a 2 casos por millon de habitantes, aunque es mayor en pacientes con hipertensión portal, infección por HIV y con el uso de anorexígenos. La hipertensión pulmonar arterial (HTP Arterial) también ocurre en asociación con las colagenosis (escleroderma, lupus eritematoso sistémico) y shunts sistémico-pulmonares congénitos. La OMS ha revisado recientemente la clasificación de la hipertensión pulmonar (Tabla 1).

El pronóstico de la HTP Primaria es malo. La supervivencia media en el Registro NIH es de 2.8 años entre los 194 pacientes enrolados. Las tasas de supervivencia a los 1, 3 y 5 años fueron del 68%, 48% y 34%, respectivamente. La mortalidad se correlacionó estrechamente con los parámetros de función ventricular derecha. El Registro formuló una ecuación usando tres variables (presión arterial pulmonar media, presión auricular derecha media e índice cardiaco) para predecir la supervivencia; esta ecuación fué después validada prospectivamente. Las causas mas comunes de muerte son la insuficiencia cardiaca derecha progresiva y la muerte súbita. La neumonía y el embolismo pulmonar son especialmente graves en los pacientes con HTP.

El diagnóstico de HTP Arterial es a veces muy difícil de hacer. El mayor obstáculo para hacer un diagnóstico precoz es la naturaleza inespecífica de los síntomas. En el Registro NIH de HTP Primaria, el tiempo medio entre en inicio de los síntomas y el diagnóstico fue de aproximadamente 2 años. La disnea es el síntoma inicial mas común y lo refieren casi todos los pacientes en algún momento de su enfermedad. La fatigabilidad es otro síntoma precoz y común. Otros síntomas son la angina, el síncope y el edema. En la exploración física podemos encontrar PVY elevada, pulso arterial pequeño, impulso VD prominente, componente pulmonar del 2º ruido fuerte, soplo de insuficiencia tricúspide, 4º ruido derecho, ascitis y edemas. Podemos encontrar semiología de enfermedades asociadas con HTP Arterial como colagenosis, hepatopatías y cardiopatías congénitas.

Las pruebas diagnósticas que se suelen realizar en la evaluación del paciente en el que se sospecha HTP se resumen en la Tabla 2. El ECG suele mostrar crecimiento de aurícula derecha y de ventrículo derecho con un patrón de sobrecarga ventricular. La radiografía muestra unas arterias pulmonares dilatadas y dilatación ventricular derecha en la proyección lateral.
El ecocardiograma es de importancia vital en el diagnóstico. Despista patología del corazón izquierdo, una valvulopatía y una cardiopatía congénita. Estima la severidad de la hipertensión pulmonar y valora el tamaño y la función de las cavidades derechas.

La gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión es útil para excluir la enfermedad tromboembólica pulmonar. En la HTP Primaria, la gammagrafia pulmonar de ventilación perfusión puede ser normal o revelar una distribución parcheada del trazador. En la enfermedad tromboembólica existen defectos de perfusión grandes y múltiples. Si la gammagrafía pulmonar o el TAC helicoidal son inconcluyentes, debe realizarse una arteriografía pulmonar para excluir la enfermedad tromboembólica. Los pacientes con HTP debida a enfermedad tromboembólica bilateral extensa deben ser valorardos para tromboendarterectomía pulmonar.

Los test de función pulmonar son cruciales para evaluar la existencia de enfermedad pulmonar. En la HTP Primaria existe un patrón restrictivo leve sin evidencia de obstrucción y la capacidad de difusión del CO puede estar reducida. Debido a que la tolerancia al esfuerzo se correlaciona bien con la severidad de la HTP y el pronóstico, es importante hacer una prueba de esfuerzo o un test de 6 minutos. Con frecuencia se realizan estudios serológicos para excluir una conectivopatía. En la HTP Primaria es común un título de AC antinucleares positivo, aunque los títulos elevados y los patrones específicos de anticuerpos deben hacernos sospechar una colagenosis. También procede hacer una prueba de HIV.

El cateterismo cardiaco es esencial en todos los pacientes en los que se sospecha HTPA para confirmar el diagnóstico y establecer su severidad. Además de la hipertensión pulmonar, puede existir una presión auricular derecha elevada y un índice cardiaco reducido. En la HTP Arterial, la PCP es normal. Habitualmente se realizan pruebas vasodilatadoras agudas con vasodilatadores de acción corta como la adenosina, el óxido nítrico o la prostaciclina, que son muy útiles en las decisiones terapeúticas.

Tabla 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar adaptada de la OMS, 1998

Hipertensión arterial pulmonar
Hipertensión pulmonar primaria
Esporádica
Familiar
Relacionada con:
Colagenosis
Shunts sistémico-pulmonares congénitos
Hipertensión portal
Infección por HIV
Anorexígenos
HTP del recién nacido
Hipertensión venosa pulmonar
Hipertensión pulmonar asociada con enfermedades del aparato respiratorio y/o hipoxemia
Hipertensión pulmonar causada por enfermedad trombótica y/o embólica crónica
Hipertensión pulmonar asociada con otras enfermedades

Tabla 2. Evaluación diagnóstica de la HTP Primaria

Analítica: ANA, HIV, PF tiroideas, PF Hepáticas
ECG
Radiografía de tórax
Gammagrafía pulmonar de ventilación perfusión
TAC helicoidal
Ecocardiograma
Prueba de esfuerzo o test de los 6 minutos
Pruebas de función pulmonar
Cateterismo cardiaco

McLaughlin V et al. Pulmonary arterial hypertension: current diagnosis and management. ACC Rev 2002;11:19-21.