Recientemente se han publicado las guías americanas para la valoración y el manejo del niño con hipertensión pulmonar (HTP). La definición de HTP en el niño es similar a la utilizada en los adultos, es decir, la presencia de una presión arterial pulmonar media (PAPm) > 25 mmHg. No obstante, en pediatría deben tenerse en cuenta algunas consideraciones, por ejemplo, en algunos casos puede existir HTP con una cifra de PAPm < 25 mmHg en pacientes con cardiopatías congénitas, especialmente en los pacientes con cirugía de conexión cavopulmonar, y, por otro lado, los niños con cortocircuitos intracardiacos o aorto-pulmonares pueden presentar PAPm> 25 mmHg sin tener HTP. La clasificación de la HTP en niños es más compleja dado que deben tenerse en cuenta aspectos importantes como el impacto del desarrollo, alteraciones cromosómicas,…

En relación al diagnóstico la ecocardiografía es el test no invasivo de elección para la valoración inicial de la HTP. La velocidad del jet de regurgitación tricúspide más la presión de la aurícula derecha en los casos en los que no exista obstrucción en el tracto de salida de ventrículo derecho refleja la presión arterial pulmonar sistólica. Otros parámetros como la función ventricular (TAPSE), el movimiento del septo interventricular y el tiempo de aceleración pulmonar también resultan útiles en la valoración de la HTP en niños. El cateterismo cardiaco proporciona no sólo un valor diagnóstico sino de valoración de la respuesta al tratamiento vasodilatador y de la idoneidad de los candidatos al trasplante cardiaco y/o pulmonar. El TAC, la gammagrafía de ventilación/perfusión y la RM pueden resultar de utilidad en función de la etiología de base que se sospeche.

En cuanto a las pruebas funcionales, el test de la marcha en niños no está validado según edad, sexo y talla y además no existen datos que correlacionen un valor del test y la supervivencia. Sin embargo, la mayoría de los especialistas lo utilizan durante el seguimiento de estos pacientes. La tendencia de los valores de BNP y NT-proNBNP pueden tener utilidad en la valoración de la respuesta al tratamiento. Sin embargo, no se conocen los valores de la normalidad en niños. Los tests genéticos pueden ser útiles para identificar miembros de la familia que puedan estar afectos en las formas monogénicas para estratificar el riesgo y para indicar seguimiento ecocardiográfico.

En relación al tratamiento existen 3 tipos de fármacos ampliamente evaluados en niños: los prostanoides (epoprostenol, treprostinil, prost,y beraprost), ERAs (bosentan y ambrisentan) y los inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafilo, tadalafil). El tratamiento vasodilatador deberá administrarse en los pacientes con test de vasodilatación positivo. Además, se debe administrar oxígeno si SO2 < 92% y la anticoagulación con warfarina en pacientes con HTP idiopática o hereditaria, pacientes con bajo gasto cardiaco, portadores de catéteres o con estados de hipercoagulabilidad. En general, en los niños con cardiopatía congénita no se recomienda la reparación si el índice de resistencias vasculares pulmonares es ≥ 6 WU/m2 o el cociente de resisitencas pulmonares/sistémicas es ≥ 0.3.

Las guías incluyen, ademas, la valoración y el tratamiento de la HTP en casos específicos como la persistencia de la HTP del recién nacido, la hernia diafragmática y la broncodisplasia pulmonar además de HTP aguda (durante el postoperatorio), enfermedades pulmonares y enfermedades sistémicas.
Conclusión: este documento representa la primera guía que proporciona una visión general de la enfermedad vascular pulmonar desde el neonato hasta la adolescencia y establece unas recomendaciones para valoración y el tratamiento de la http en niños.

Referencia: Abman S, Hansmann G, Archer S, Dunbar I, Adatia I, Chung W et al. Pediatric Pulmonary Hypertension. Guidelines from the American Heart Association and American Thoracic Society. Circulation. 2015; 132:2037-2099. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso