La cirugía de Fontan (CF) ha sido aplicada en los pacientes con fisiología univentricular con los objetivos teóricos de: reducir los efectos a largo plazo de la hipoxemia, reducir el riesgo de eventos tromboembólicos, preservar la función ventricular y, en definitiva, prolongar la supervivencia de los pacientes.

Un grupo de cardiólogos infantiles y cirujanos, procedentes de la Mayo Clinic en Rochester Minnesota (EEUU), llevaron a cabo el presente trabajo de revisión con el fin de saber conocer el pronóstico a largo plazo de estos pacientes.

Desde 1973 se operaron de Fontan en la clínica Mayo 1052 pacientes. Los diagnósticos de base más frecuentes fueron: atresia tricúspide (26%) y doble entrada de ventrículo izquierdo (26%), seguido de heterotaxia (13%) y menos frecuentemente atresia pulmonar con septo íntegro (3%) e hipoplasia de cavidades izquierdas (2%). Al final del seguimiento el 40% (426) había fallecido y, de entre los vivos (626), el 68% (427) tampoco había precisado trasplante cardiaco hasta el momento del estudio. La media de edad del fontan fue de 9.4±7.5 años. El tiempo medio de seguimiento fue de 15.3±9.3 años. Respecto a los datos de supervivencia el paciente de mayor edad tenía 67 años, habiéndose realizado la cirugía a los 39 años. La supervivencia a los 10, 20 y 30 años fue de 74%, 61% y 43% respectivamente. Teniendo en cuenta las distintas eras, la supervivencia a 10 años ha resultado significativamente mayor en los pacientes intervenidos después de 1990 (90% frente al 70%). También se observó que los pacientes con Fontan con conducto extracardiaco tenían mayor supervivencia  frente a los Fontan clásicos o los que tenían túnel intracardiaco. La morfología ventricular no tuvo un impacto sobre la supervivencia global. Con respecto a las complicaciones a corto plazo el 17% (177) precisó una intervención posterior al Fontan siendo las causas más frecuentes el sangrado, el desbridamiento de la herida quirúrgica y el implante de marcapasos permanente. Además 21 pacientes precisó retirar la circulación Fontan en el primer mes de su instauración y, de éstos, el 57% murió durante el seguimiento. La incidencias de arritmias auriculares y ventriculares fue del 21 y 8% respectivamente.  Con respecto a las complicaciones a largo plazo se produjeron 426 (21,8%) fallecimientos siendo en la mayoría de los casos (85%) de causa cardiaca. Se identificaron como factores de riesgo de muerte: fallo respiratorio, fallo renal, arritmia, sangrado, taponamiento, coagulopatía, enteropatía pierde proteínas (EPP). Si tiene en cuenta el total de pacientes que sobrevivieron al mes tras la CF la supervivencia a los 10, 20 y 30 años fue de 69%, 50% y 33% respectivamente. Durante el seguimiento aproximadamente 1 de cada 4 pacientes precisó colocación de marcapasos. 95 (10%) pacientes presentó EPP siendo la supervivencia del 35% a los 10 años del diagnóstico. Se identificó como factor de riesgo de éste la presencia de presión en la AI superior a 13 mmHg durante el postoperatorio. El 75% de los pacientes percibieron como buena o muy buena su calidad de vida.

Conclusión/reflexión: El presente trabajo presenta limitaciones importantes como su carácter unicéntrico, retrospectivo, el que sólo incluye a los supervivientes, los datos a más largo plazo corresponden a los pacientes a los que se realizó Fontan clásico (en desuso)… No obstante confirma el aumento de la supervivencia desde el uso del conducto extracardiaco y que la EPP, las arritmias y la insuficiencia hepática continúan siendo los factores de riesgo más importantes de mortalidad a largo plazo.

Referencia: 40 year follow up after the fontan operation. Long term outcomes of 1052 patients. Pundi K, Johnson J, Deartin J, Pundi K, Li Z, Hinck C y cols. JACC. 2015; 66:1700-10. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso