La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica inespecífica de etiología desconocida que ocurre más frecuentemente en la infancia temprana. Su interés radica en la aparición de posibles complicaciones coronarias y se ha convertido en la última década en la cardiopatía adquirida más frecuente en los niños. El tratamiento más eficaz es el ácido acetilsalicílico combinado con altas dosis de inmunoglobulina intravenosa (IVIG). En la literatura hay reportado que el 10-18% de los afectos no responden al tratamiento.

Un grupo de investigadores de la Universidad de Shanghai (China) ha llevado a cabo el presente trabajo con el fin de estudiar los factores relacionado con la falta de respuesta al tratamiento. Realizaron un estudio retrospectivo incluyendo 1953 casos de EK entre 1998 y 2007, 63.6% varones. Los criterios de exclusión fueron: a) recibir tratamiento pasados 10 días desde el debut de la enfermedad, b) presentar leucopenia, trombopenia o anemia en relación con una enfermedad infecciosa severa en las cuatro semanas previas, c) haber recibido tratamiento inmunosupresor o presentar una enfermedad autoinmune y, d) haber recibido vacunación en los días previos o haber estado expuestos a infección por VH-B o VH-C o VIH. Se definió como “no respuesta a IVIG” si persistía la fiebre > 38ºC pasadas 48 horas tras la administración o si recurría la fiebre entre 2-7 días de la administración. Se recogieron datos epidemiológicos, clínicos, de laboratorio, de ECG y de ecocardiografía.  

Se observó que 1820 (92.3%) pacientes respondieron a la IVIG. Los niños no respondedores (6.8%) presentaron mayor expresión clínica de la enfermedad, es decir, mayor extensión del rash, más adenopatías cervicales y edema de extremidades. Además, las cifras de plaquetas, VSG y la PCR permanecían más elevadas. El 40% de los niños presentaron cambios en el ECG (extrasistolia, bloqueos AV, descenso del ST, alteraciones extensas en la onda T y presencia de onda Q anormal) y estos cambios fueron también significativamente más frecuentes en los niños no respondedores. El 18.6% presentó anomalías coronarias siendo estas más frecuentes en el grupo de no respondedores a la IVIG. También se observó un aumento del número de no respondedores entre los que habían recibido una dosis insuficiente de IVIG (< 2 g/kg/día). El análisis univariable mostró que la mayor adenomegalia cervical, una dosis insuficiente de IVIG, la presencia de enfermedad coronaria, la elevación de la VSG, de la PCR y de plaquetas se relacionada  con la falta del respuesta al tratamiento. Además, mediante el análisis de regresión logística se observó que la presencia de enfermedad coronaria, la adenomegalia cervical, VSG > 75 mm/h y de plaquetas ≥ 530.000/L se relacionó con la falta de respuesta al tratamiento.

Conclusión/reflexión: El presente trabajo presenta importantes limitaciones con respecto a la recogida de datos, el carácter retrospectivo y el tratarse de una serie antigua de pacientes. Sin embargo, resalta la importancia de valorar añadir tratamiento hormonal o inmunosupresor en aquellos pacientes de riesgo de no respuesta es decir aquellos con mayor expresión clínica, y con los datos de laboratorio, ECG y de eco descritos en el estudio.

Referencia: Wei M, Huang M, Chen S, Huang G, Huang M, Qiu D et al. A multicenter study intravenous immunoglobulin non-response in Kawasaki disease. Pediatr Cardiol. 2015; 36: 1166-1172. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso