La estelectomía izquierda parece eficaz y segura en pacientes con taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica refractaria a betabloqueantes.

La taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC) es un canalopatía genética poco frecuente pero que se asocia a alto riesgo de muerte súbita (MS) en edades tempranas de la vida. Se han identificado mutaciones en dos genes que codifican proteínas que regulan la concentración intracelular de calcio iónico, de tal manera que su alteración se traduce en un aumento de la misma. Como resultado, estos pacientes presentan facilidad para el desarrollo de taquiarritmias ventriculares polimórficas (TVP) en situaciones de estrés físico y/o mental asociadas a hiperactividad simpática. Por ello, la base del tratamiento son los fármacos betabloqueantes (BB), con los que se consigue reducir significativamente la carga arrítmica. Sin embargo, bastantes pacientes continúan presentando MS y/o TVP y suponen un reto terapéutico importante. El desfibrilador automático (DAI) es una opción pero la descarga adrenérgica secundaria a las descargas de alta energía administradas por el dispositivo puede iniciar una tormenta arrítmica de la que el DAI sea incapaz de rescatar al paciente y, además, en pacientes jóvenes se asocia a una tasa de complicaciones a medio-largo plazo elevada; por otro lado, los calcioantagonistas no se han demostrado eficaces y el único antiarrítmico con resultados algo prometedores es la flecainida.
La denervación simpática cardíaca izquierda (DSCI) es una técnica quirúrgica consistente en resecar los ganglios T2-T4 de la cadena simpática torácica izquierda y la mitad inferior del ganglio T1 (“ganglio estrellado”; se conserva la mitad superior para evitar el síndrome de Horner) y que resulta eficaz en pacientes con síndrome de QT largo congénito refractario a los BB o con intolerancia a los mismos. En base a dicha evidencia, los autores del presente trabajo acaban de comunicar su experiencia con la DSCI en pacientes con TVPC.
Para ello, recogieron información sobre 63 pacientes procedentes de 11 centros de varios países con TVPC a los que se realizó DSCI entre 1988 y 2014. En 9 pacientes se hizo como prevención primaria (por historia familiar de MS, presencia de arritmias ventriculares no sostenidas y/o intolerancia a BB) y en 16 pacientes con TVP-MS previa se realizó a pesar de no haberse documentado recurrencias tras el inicio del  tratamiento BB; de estos 25 pacientes, ninguno presentó eventos durante un seguimiento medio de 39 meses, salvo una MS en un paciente coincidiendo con un cambio del tipo de BB.
El grupo más interesante está sin duda constituído por los 38 pacientes restantes, en los que la DSCI se realizó ante la presencia de eventos arrítmicos a pesar de un correcto tratamiento BB. En ellos, tras la DSCI se observó una disminución significativa de la tasa de eventos, que pasó de 3.4 a 0.5  episodios/paciente/año (p<0.001). Además, entre los 54 pacientes sintomáticos antes de la DSCI se observó un efecto “dosis-respuesta”: aquellos con denervación incompleta (definida como incapacidad de resecar completamente el ganglio T4 y/o la mitad inferior de T1) presentaron más recurrencias (71% vs 17%; p<0.01).
La DSCI fue un procedimiento seguro y solo un paciente presentó una fibrilación ventricular durante la manipulación de la cadena simpática.
Los autores concluyen que la DSCI es un tratamiento antifibrilatorio eficaz en pacientes con TVPC e incluso se atreven a afirmar que debería ser considerado el segundo escalón terapéutico, antes que el DAI.
Es evidente que este estudio tiene una limitación muy importante, la de su diseño observacional retrospectivo y con casos separados en el tiempo casi 20 años y en el espacio. Sin embargo, hay que reconocer que realizar un estudio aleatorizado es muy difícil en enfermedades poco frecuentes, por lo que la mayor parte de la evidencia científica acerca de la TVPC vendrá de estudios como éste. Curiosamente, está en marcha un ensayo clínico aleatorizado que pretende valorar la verdadera eficacia de la flecainida en esta enfermedad y que nos ayudará a establecer la escalada terapéutica en estos pacientes.

Referencia: De Ferrari GM, Dusi V, Spazzolini C, Bos JM, Abrams DJ, Berul CI, Crotti L, Davis AM, Eldar M, Kharlap M, Khoury A, Krahn AD, Leenhardt A, Moir CR, Odero A, Nordkamp LO, Paul T, Rosés i Noguer F, Shkolnikova M, Till J, Wilde AAM, Ackerman MJ, Schwartz PJ. Clinical management of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. The role of left cardiac sympathetic denervation. Circulation 2015;131:2185-2193. [Pub Med] [Texto completo]

Autor: Ignacio Mosquera