El diagnóstico prenatal de una anomalía de Ebstein o una displasia severa de la válvula tricúspide conlleva una alta mortalidad perinatal. Hasta ahora la literatura al respecto de este tema se limitaba a conclusiones extraídas de pequeñas series de casos.

Recientemente un grupo integrado por 23 centros de USA y Canadá, coordinado por el Children´s Hospital of Boston, ha conseguido reunir la mayor serie de casos jamás publicada con el objetivo de identificar los factores de riesgo de muerte intraútero o perinatal en estos pacientes. Para ello se recogieron las variables clínicas relacionadas con la gestación y el nacimiento y, variables ecocardiográficas (primer y último estudio fetal completo) que definían el tamaño de la válvula tricúspide, el grado de insuficiencia tricúspide y pulmonar, la función ventricular y la presencia de hydrops fetal. Se incluyeron 243 fetos. Se produjeron 15 interrupciones de la gestación con una mediana de edad gestacional de 21 semanas y ocurrieron 41 muertes intraútero con una media de edad gestacional de 30 semanas. En el 11% de los casos se detectó alguna cromosomopatía  siendo las más frecuentes el síndrome de Down y el síndrome de CHARGE. No se observó mayor mortalidad entre este grupo de pacientes. La mortalidad perinatal estaba relacionada con los siguientes factores: 1) una edad más precoz al diagnóstico (< 32 semanas), 2) la presencia de regurgitación pulmonar, 3) un mayor z-score del anillo valvular tricúspide y 4) la presencia de derrame pericárdico. El marcador de mortalidad más importante fue la IP dado que su presencia, en caso de encontrarse permeable el ductus arterioso, conlleva la situación de “circular shunt”. De los pacientes que nacieron vivos (n=174), el 46% precisó un procedimiento neonatal, quirúrgico en la mayoría de los casos. No hubo diferencias en cuanto a mortalidad entre los pacientes a los que se les hizo algún procedimiento y a los que no.

Conclusiones/reflexiones: Este trabajo representa la serie más larga publicada de pacientes con diagnóstico prenatal de anomalía de Ebstein o displasia de la válvula tricúspide y representa un modelo de colaboración multicéntrica. Sin embargo posee limitaciones importantes como su carácter retrospectivo o la falta de un protocolo estandarizado de recogida de variables ecocardiográficas lo que conlleva una pérdida de datos que limitan el adecuado análisis de la gravedad de la enfermedad y la posibilidad de detectar otros marcadores de mortalidad. La presencia de IP y la persistencia del ductus arterioso, una situación que puede llevar a una situación fisiopatológica fatal, “circular shunt” se relaciona con un claro aumento de la mortalidad. Este hecho precisa de una actuación coordinada a la hora de decidir el cierre ductal en estos pacientes.

Referencia: Freud L R, Escobar-Diaz M, Kalish B, Komarlu R, Puchalski M, Jaeggi E et al. Outcomes and predictors of perinatal mortality in fetuses with Epstein anomaly or tricuspid valve dysplasia in the current era: a multi-center study. Circulation. 2015. Jun 9. Epub ahead of print. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso