La cirugía de Fontan confiere al paciente con ventrículo único (VU) la posibilidad de tener sangre sistémica oxigenada, “casi” con normalidad, reducir las demandas a las que está sometido el VU y aumentar la supervivencia de los pacientes con las formas más complejas de cardiopatía congénita. Sin embargo, dicha técnica conlleva una situación hemodinámica anormal la cual se relaciona con las siguientes posibles complicaciones a largo plazo: disminución de la capacidad al ejercicio, disfunción ventricular, trombosis extra e intracardiaca, fenómenos embólicos, arritmias, cirrosis y síndrome pierde proteínas.

En el año 2003-2004 un grupo formado por los grandes hospitales pediátricos de EEUU y Canadá llevó a cabo un estudio transversal en el que se describieron las características clínicas y el pronóstico de 546 pacientes con Fontan de entre 6 y 18 años (estudio Fontan 1). En un segundo tiempo se llevó a cabo el estudio Fontan 2 con el objetivo primario de analizar la supervivencia y conocer los factores predictores de pronóstico de los pacientes con Fontan incluidos en el estudio Fontan 1. En este segundo estudio de seguimiento participaron 427 pacientes con una media de edad de 18.4±3.4 años. El tiempo medio de seguimiento desde la cirugía de Fontan fue de 15.2±3.4 años. Tras la cirugía de Fontan, 119 (28%) pacientes precisaron cirugía cardiaca adicional siendo la más frecuente la colocación o recambio del sistema de marcapasos y, a 10 pacientes se les realizó conversión del Fontan. Además, 242 (57%) niños precisaron intervencionismo percutáneo. En relación a las complicaciones, 9% presentaron trombosis, 7% enteropatía pierde proteínas, 5% convulsiones, 4% cirrosis, 2% accidentes cerebrovasculares y 0.5% bronquitis plástica. Además, 118 (28%) precisaron tratamiento médico o intervencionista de las arritmias, las cuales se presentaron con mayor incidencia en los pacientes con Fontan tipo atrio-pulmonar. En relación con la dominancia del VU, se observó que los pacientes con VU tipo derecho recibían mayor tratamiento médico pero no se correlacionó con un mayor riesgo de trasplante o muerte. Con respecto a la edad, el análisis mostró una incidencia menor de accidentes cerebrovasculares y trombosis en los niños más pequeños. Durante el tiempo de seguimiento, 502 pacientes sobrevivieron libres de trasplante cardiaco o muerte. El análisis de variable única mostró que el riesgo de trasplante o muerte estaba asociado a: peor score en el cuestionario de calidad de vida, aumento de los zscore de los volúmenes ventriculares, mayor valor de BNP y peor capacidad al ejercicio.

Conclusión/reflexión. El presente artículo recoge la cohorte más larga de pacientes con cirugía paliativa tipo Fontan seguida de forma prospectiva y multicéntrica. Sin embargo, posee las limitaciones inherentes al estudio observacional además de otras como la utilización de un test de calidad de vida no validado en algunos rangos de edad, o la  falta de medición de la clase funcional de los pacientes. Resulta preciso continuar el seguimiento de estos pacientes en la vida adulta para un mejor conocimiento de los factores predictores de pronóstico.

Referencia: Atz A, Zak V, Mahony L, Uzark K, Shrader P, Gallagher D, Paridon S, Williams, R, Breibart R, Colan S, Kaltman J, Margossian R, Pasquali S, Allen K, Lai W, Korsin R, Marino B, Registro Pediátrico del Corazón. Survival data and predictors of functional outcome an average of 15 years after the fontan procedure: the pediatric Heart network fontan cohort. Congenit Heart Dis. 2015; 10: E30-E42.  [Pub Med] [Texto completo]

Autor: Sonia Marcos Alonso.