Aproximadamente dos tercios de los pacientes que padecen amiloidosis AL con afectación cardíaca severa, fallecen de forma súbita en un plazo máximo de un año desde el diagnóstico. Estudios previos han descrito la presencia de taquicardias ventriculares y de disociación electromecánica como eventos arrítmicos en este contexto, pero esta asociación no se encuentra actualmente bien documentada.

Esta publicación de diciembre de 2014 en el European Heart Journal, incluyó de forma consecutiva 20 pacientes con diagnóstico reciente de amiloidosis AL y compromiso cardíaco severo a los que se les implató un Holter subcutáneo (HS) tras haber presentado un episodio de síncope o presíncope.

Tras un seguimiento mediano de 308 días, 13 pacientes fallecieron, estableciéndose  una supervivencia mediana desde el implante del dispositivo de 61 días. El registro de 4 de estos pacientes resultó no evaluable. Los 8 restantes presentaron de forma previa al fallecimiento una bradicardia significativa (7 de ellos bloqueo auriculoventricular completo y 1 bradicardia sinusal extrema) seguida tras un breve periodo de tiempo de disociación electromecánica. Además, resaltar que de un total de 272 bucles de grabación obtenidos de todos los pacientes, únicamente se registró un episodio de taquicardia ventricular no sostenida, que además se encontraba precedida de una bradicardización significativa.

A la luz de estos resultados, los autores concluyen que en este grupo de pacientes el problema arrítmico inicial que condiciona en la gran mayoría de los casos la aparición de un evento fatal como la muerte súbita es alguna forma de bradicardia, pudiendo por tanto el implante preventivo de marcapaso tener un papel fundamental a este respecto.

Mensajes fundamentales:

- Los pacientes que padecen una amiloidosis AL con afectación cardíaca severa presentan un mal pronóstico vital a corto plazo, con una probabilidad de muerte súbita de aproximadamente el 60% en el plazo de un año. El evento arrítmico asociado a este evento fatal no se encuentra actualmente bien documentado
- El estudio actual confirma el mal pronóstico vital de los pacientes con amiloidosis AL con afectación cardíaca severa, con una mortalidad del 65% y una mediana de supervivencia de 61 días.  
- Con los resultados obtenidos, se puede concluir que el evento arrítmico asociado a la muerte súbita en estos pacientes es en la mayoría de los casos una bradicardia significativa que precede a la disociación electromecánica, por lo que el implante de un marcapaso de forma preventiva podría tener un papel fundamental en estos casos.

Referencia: Rabya H. Sayed, Dominic Rogers, Fakhar Khan, Ashutosh D. Wechalekar, Helen J. Lachmann, Marianna Fontana, Shameem Mahmood, Sajitha Sachachithanantham, Ketna Patel, Philip N. Hawkins, Carol J. Whelan, and Julian D. Gillmore. A study of implanted  cardiac rhythm recorders in advanced cardiac AL amyloidosis. Eur Heart J 2014. Dec 29. [Epub ahead of print]. [Pub Med] [Texto completo]

Autor:
Gonzalo Barge y Marisa Crespo.