El cardiólogo pediátrico debe determinar cuándo una IAo severa precisa intervención dado que cuando el niño se encuentre sintomático puede haberse desarrollado una disfunción ventricular de forma irreversible. El momento de reparación valvular aórtica en niños con insuficiencia aórtica (IAo) crónica está basado en la experiencia con los adultos. Partiendo de las recientes guías de tratamiento valvular en adultos, el presente artículo revisa de forma global los datos más recientemente publicados en la población pediátrica

La ecocardiografía es la prueba de imagen más importante en la valoración de la severidad de la IAo. Sin embargo, no existe una referencia estándar de valoración por lo que en la actualidad se hace uso de los parámetros cualitativos y semi-cuantitativos. La fracción de eyección (FE) es el parámetro más frecuentemente utilizado para la valoración de la función sistólica ventricular. Sin embargo, en el contexto de la IAo crónica, la FE está aumentada como respuesta a la sobrecarga de volumen por lo que su capacidad para detectar disfunción miocárdica está limitada. Los valores (diámetro ventricular, FE) indexados tienen especial importancia en pacientes con superficie corporal menor del percentil 25. Además se ha visto que en niños, un zscore de fracción de acortamiento < -1 junto con un zscore de diámetro telesistólico de VI ≥ 5 son los mejores predictores de disfunción ventricular postoperatoria. A pesar de que el strain y el strain rate son precarga dependientes, en adultos se ha observado que permiten detectar precozmente disfunción miocárdica e incluso predecir la función ventricular postoperatoria. En niños, un valor de strain global longitudinal de ventrículo izquierdo ≤ -15.3 ha mostrado ser predictor de disfunción ventricular postoperatoria. Además, se ha observado que durante el seguimiento, un valor de strain global longitudinal < -19.5 en niños asintomáticos supone un factor de riesgo de progresión de la IAo. La ecocardiografía de estrés es capaz de desenmascarar una disfunción miocárdica latente. Algunos trabajos (en adultos) muestran que un descenso del 5% en la FE durante el ejercicio se ha relacionado con la presencia de disfunción sistólica precoz. El test de ejercicio  puede ser útil en el seguimiento de niños con IAo que podrían precisar intervención pero, en la actualidad, no existen datos definitivos al respecto. La RM podría ser considerada en pacientes con discordancia entre la clínica y el grado de severidad por ecocardiografía.
En relación al manejo de la IAo el beneficio del manejo médico (IECA) en retrasar la progresión de la enfermedad no ha sido establecido en niños. En cuanto a la cirugía la mayoría de los pacientes precisarán reemplazo valvular. Sin embargo, la reparación aporta claras ventajas (permite el crecimiento potencial, evita la anticoagulación y preserva la válvula). La cirugía Ross se muestra como alternativa en algunos pacientes dado que permite el crecimiento valvular y evita la anticoagulacón. No obstante existe preocupación sobre la degeneración que presenta el homoinjerto pulmonar en un número significativo de pacientes. Actualmente la mejor opción quirúrgica para los niños con IAo es motivo de controversia pero la mejora de las técnicas quirúrgicas y la experiencia acumulada de estos pacientes ofrecerá un manejo más adecuado.

Conclusión/reflexión: En el seguimiento del niño asintomático con IAo resulta necesario buscar marcadores más sensibles de disfunción ventricular que permitan: 1) identificar candidatos a reparación valvular antes de la instauración de una disfunción ventricular irreversible y/o 2) predecir el grado de disfunción ventricular postoperatoria.

Referencia: Tretter J. T. Langsner A. Timing of aortic valve intervention in pediatric chronic aortic insufficiency. Pediatric Cardiology. 2014; 35: 1321-13-26. [Pub Med] [Texto completo]

Autor:
Sonia Marcos Alonso.