El presente estudio proporciona información sobre la supervivencia y complicaciones de un grupo de pacientes con tetralogía de Fallot 40 años después de la reparación quirúrgica, lo que supone el estudio prospectivo con el seguimiento más largo publicado hasta la fecha.

El estudio incluye el seguimiento de todos los pacientes consecutivos menores de 15 años sometidos a reparación quirúrgica de la tetralogía de Fallot en un centro único holandés entre 1968 y 1980 (144 pacientes). La cohorte fue estudiada previamente en dos ocasiones (años 1990 y 2001).  Setenta y dos de 80 supervivientes (90%) participaron en el tercer seguimiento (2011-2012), que consistió en la realización de diversas pruebas (ECG, Holter, ecocardiografía, prueba de esfuerzo cardiopulmonar, NT-proBNP, resonancia cardiovascular y cuestionario Short Form-36) y cuyos resultados se comunican en el presente artículo.

Los principales hallazgos fueron los siguientes:
-La supervivencia acumulada a los 40 años (datos disponibles de 136 pacientes) fue del 72%. La mayor parte de las muertes se produjeron en los 30 primeros días tras la cirugía (23 de 35 fallecimientos). La supervivencia a 40 años de los supervivientes a la cirugía fue del 86%, la cual es ligeramente inferior a la población general. Las principales causas de muerte a largo plazo fueron la insuficiencia cardiaca y la fibrilación ventricular.
-La supervivencia libre de eventos (mortalidad por cualquier causa, reintervención quirúrgica o percutánea, arritmias sintomáticas, ictus, insuficiencia cardiaca o endocarditis) a los 40 años fue únicamente del 25%. El 44% de los pacientes precisaron algún tipo de reintervención, siendo la más frecuente el recambio valvular pulmonar (RVP), con una incidencia acumulada del 40% a los 35 años. La incidencia acumulada de arritmias a los 35 años fue del 17%.
-Aunque se produjo una reducción de la función sistólica de ambos ventrículos, la capacidad máxima de ejercicio permaneció estable. La situación subjetiva de salud fue similar a la de la población holandesa general.
-Fueron predictores de mortalidad tardía la realización de un shunt previo a la corrección quirúrgica (HR 2.9, 95%IC 1.32-6.25), una temperatura baja durante la cirugía (HR 1.1, 95%IC 1.01-1.28) y la presencia de arritmias en el periodo postoperatorio precoz (HR 2.5, 95%IC 1.18-5.36).
-A diferencia de lo descrito en otras series, el incremento en la duración del QRS no fue predictor de mortalidad. Tampoco lo fue un empeoramiento de la capacidad funcional o la presencia de disfunción ventricular.
-La inserción de un parche transanular fue predictor de RVP y de arritmias.

Los autores concluyen que aunque la mortalidad tardía fue baja y la situación clínica y estado subjetivo de salud fue bueno en la mayoría de los pacientes,  un importante número de pacientes precisaron al menos una nueva intervención o desarrollaron arritmias.

Comentario:
Aunque el número de pacientes es relativamente pequeño, se trata de una serie de pacientes consecutivos con un largo seguimiento en la que no se encontraron diferencias entre los participantes y no participantes, por lo que el sesgo de selección posiblemente sea mínimo.

La lectura principal de este estudio es que los pacientes adultos con tetralogía de Fallot reparada tienen una baja mortalidad tardía pero una morbilidad considerable. En esta serie, y a pesar de una estrategia conservadora en cuanto a las indicaciones de RVP, casi la mitad de los pacientes precisaron RVP por insuficiencia pulmonar. En la era en la que los pacientes fueron operados era frecuente la corrección tras la realización previa de un shunt, la utilización de parche transanular y muy bajas temperaturas durante la corrección. Los resultados del estudio apoyan la estrategia actual de una reparación precoz sin realización previa de shunt y técnicas quirúrgicas que evitan la realización de parches transanulares y conservan  la válvula pulmonar para así evitar el desarrollo futuro de insuficiencia pulmonar.

En la editorial acompañante se resalta la importancia de actuar en ambos frentes: una óptima técnica quirúrgica durante la reparación en la infancia y el manejo de las complicaciones en la población de adultos actual para así mejorar el pronóstico de esta población.

Referencia: Cuypers JA, Menting ME, Konings EE, Opić P, Utens EM, Helbing WA, Witsenburg M, van den Bosch AE, Ouhlous M, van Domburg RT, Rizopoulos D, Meijboom FJ, Boersma E, Bogers AJ, Roos-Hesselink JW. Unnatural history of tetralogy of Fallot: prospective follow-up of 40 years after surgical correction. Circulation. 2014;130(22):1944-53 [Pub Med] [Texto Completo]

Autor:
Beatriz Bouzas Zubeldia.