En el estudio Pediatric Heart Network SVR (Single Ventricle Reconstruction), en el que participaron 15 centros de América del Norte, se compararon los resultados de 549 niños con ventrículo único derecho que fueron aleatorizados a realización de intervención tipo Norwood con shunt modificado de Blalock-Taussig (SMBT) o shunt de ventrículo derecho a arteria pulmonar (SVDAP).

El principal hallazgo fue una mayor supervivencia libre de trasplante a un año en pacientes con SVDAP comparado con aquellos que recibieron un SMBT, aunque después del primer año no hubo diferencias entre los dos grupos. El tipo inicial de shunt no tuvo influencia en los índices de tamaño y función ventricular derecha (VD) determinados tras la retirada del shunt, aunque se desconoce si se podrían producir cambios en el VD a más largo plazo.

El presente estudio es una extensión del Pediatric Heart Network SVR y su objetivo principal fue la identificación de diferencias en los hallazgos ecocardiográficos en relación al tipo de shunt a los 14 meses de edad y en los 6 meses previos a la realización de la intervención de Fontan. Se compararon índices de tamaño y función de VD, dimensiones y función de la neo-aorta y anillo de la válvula tricúspide y tamaño y flujo de la aorta.

Se analizaron los ecocardiogramas de 240 pacientes (114 SMBT, 126 SVDAP), que fueron realizados a los 14 ± 1.2 meses y a los 33.6 ± 9.6 meses.  A los 14 meses todos los índices fueron similares en ambos grupos. En el estudio pre-Fontan, se observó un aumento del volumen telesistólico del VD (49.11 ± 14.47 ml/m2 vs 55.0 ± 17.84 ml/m2; p=0.004) y una reducción de la fracción de eyección del VD (44 ± 7% vs 41 ± 7%; p=0.004) en el grupo de SVDAP. Los volúmenes y la función del VD se mantuvieron estables en el grupo de SMBT. En el estudio pre-Fontan ambos grupos fueron similares con respecto a la reducción del área indexada de la válvula neo-aórtica, insuficiencia de la válvula aórtica >ligera (<5%), área valvular tricúspide indexada e insuficiencia tricúspide ≥ moderada (<20%).

La conclusión principal de los autores fue que el tipo inicial de shunt en la intervención de Norwood podría influenciar el remodelado del VD durante el segundo y tercer año de vida, antes de la realización de la intervención de Fontan, con una reducción de la fracción de eyección del VD tras el SVDAP que no se observa tras el SMBT.

Este trabajo presenta una información única sobre el seguimiento a medio plazo de pacientes sometidos a la intervención de Norwood. Entre las limitaciones del estudio está la propia dificultad que tiene la ecocardiografía para la valoración de los volúmenes y función del VD y que no fue posible obtener todas las medidas en la mayoría de los estudios por una adquisición de imagen incompleta o inadecuada.

La preservación de la función ventricular a lo largo de los diferentes estadios de paliación del ventrículo único es fundamental, ya que es uno de los principales determinantes de la fisiología y el pronóstico de los pacientes con circulación tipo Fontan. Se cree que la ventriculotomía realizada en el SVDAP podría producir daño miocárdico, fibrosis y formación de aneurisma, lo cual podría afectar a la función ventricular. Aunque en el presente estudio se observó un aumento del volumen telesistólico y empeoramiento de la fracción de eyección, ambos estadísticamente significativos, cabe destacar que el valor absoluto del cambio es pequeño. Está por ver si con el tiempo estos parámetros continúan empeorando o si por el contrario se mantienen tras la intervención de Fontan, por lo que la repercusión en el pronóstico sería mínima.

En definitiva, todavía no está claro cual es el mejor tipo inicial de shunt en la intervención de Norwood en pacientes con ventrículo único derecho. Un seguimiento a largo plazo de estos pacientes aportará más información del efecto de cada tipo de shunt en los diferentes parámetros clínicos y ecocardiográficos.

Referencia: Frommelt PC, Gerstenberger E, Cnota JF, et al. Impact of Initial Shunt Type on Cardiac Size and Function in Children With Single Right Ventricle Anomalies Before the Fontan Procedure: The Single Ventricle Reconstruction Extension Trial. J Am Coll Cardiol. 2014;64(19):2026-2035.  [Artículo]

Autor:
Beatriz Bouzas