Los resultados de supervivencia de la operación de Fontan hasta ahora publicados corresponden a series de centros únicos, con la limitación de incluir un menor número de pacientes e introducir un sesgo de selección. En este estudio se determinó la supervivencia de la totalidad de pacientes intervenidos de Fontan en Australia y Nueva Zelanda.

La operación de Fontan, consistente en una conexión entre el retorno venoso sistémico y las arterias pulmonares sin la interposición de un ventrículo, fue diseñada para la paliación de pacientes con fisiología de ventrículo único. A lo largo de los años se han realizado modificaciones de la técnica quirúrgica inicial, lo cual ha mejorado el pronóstico de los pacientes con este tipo de intervención.

En el estudio se analizó la información obtenida del registro de pacientes con operación tipo Fontan de Australia y Nueva Zelanda, que incluye a todos los centros pediátricos y de adultos de ambos países.  Se evaluaron 1006 supervivientes de 1089 pacientes intervenidos. Se realizaron 203 conexiones atriopulmonares (1975-1995), 271 túneles laterales (1988-2006) y 532 conductos extracardiacos (1997-2010).

Los principales resultados fueron:
-La conexión atriopulmonar fue predictor independiente de peor supervivencia comparado con los conductos extracardiacos (HR 6.2; p<0.001; 95% IC 2.0-7.1). La supervivencia a 10 años para la conexión atriopulmonar fue del 89% (IC 95%, 84-93%) y del 97% (IC 95%, 94-99%) para los túneles laterales y conductos extracardiacos. La estimación de supervivencia más prolongada fue del 76% (IC 95%, 67-82%) a 25 años para la conexión atriopulmonar.
-La supervivencia libre de fracaso de la circulación Fontan (muerte, trasplante, desmontaje de la circulación Fontán, conversión a conducto extracardiaco, clase NYHA III-IV o enteropatía pierde proteínas/bronquitis plástica) 20 años después de la intervención fue del 70%. El síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas fue el principal predictor del fracaso de la circulación tipo Fontan (HR 3.8; p<0.01: IC 95% 2.0-7.1).
-Se produjeron eventos adversos tardíos (fracaso, tromboembolismo, taquicardias supraventriculares o implante de marcapasos) en 308 pacientes. La supervivencia libre de eventos tardíos a 15, 20 y 25 años fue, respectivamente, del 59% (IC 95%, 54-63%), 34% (IC, 95% 27-41%) y 29% (IC 95%, 21-37%).

Los autores concluyen que la supervivencia de los pacientes con intervención tipo Fontan en la población de Australia y Nueva Zelanda es excelente, produciéndose una mejoría de la supervivencia con modificaciones de la técnica quirúrgica. Los pacientes con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas presentan el peor pronóstico.

Los resultados de supervivencia publicados son excelentes de acuerdo con los estándares actuales. Según los autores esto podría ser debido a que la operación de Fontan fue introducida en Australia y Nueva Zelanda en una era más tardía, cuando ya estaban mejor establecidas las contraindicaciones para esta intervención. Con esto se mejoría la selección de candidatos, lo cual probablemente sea el principal determinante de un mejor pronóstico. Por otra parte, los pacientes con circulación tipo Fontan presentan una morbilidad importante a lo largo de sus vidas, produciéndose eventos adversos mayores en casi la mitad de ellos a 15 años. Los pacientes con síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas, cuya proporción de supervivientes es cada vez mayor, presentan mayor riesgo de fracaso de la circulación Fontan y estará por ver si su supervivencia a largo plazo es también peor.

Referencia: Yves d’Udekem, Ajay J. Iyengar, John C. Galati, Victoria Forsdick, Robert G. Weintraub, Gavin R. Wheaton, Andrew Bullock, Robert N. Justo, Leeanne E. Grigg, Gary F. Sholler, Sarah Hope, Dorothy J. Radford, Thomas L. Gentles, David S. Celermajer, and David S. Winlaw. Redefining Expectations of Long-Term Survival After the Fontan Procedure: Twenty-Five Years of Follow-Up From the Entire Population of Australia and New Zealand. Circulation. 2014;130:S32-S38 [Pub Med] [Texto completo]

Autor:
Beatriz Bouzas Zubeldia