En el mes de agosto, en la revista Circulation, Chan RH et al presentan un trabajo con la participación de distintos hospitales norteamericanos e italianos (entre los que se encuentran los centros dedicados a la miocardiopatía hipertrófica de Barry y Martin Maron, a la sazón, padre e hijo), al que acompaña un “demoledor” editorial de William Mackenna, que merecen la pena ser leídos.

El talón de Aquiles en el manejo de la miocardiopatía hipertrofica (MCH) ha sido y sigue siendo la muerte súbita. En la actualidad se consideran 5 criterios de riesgo que se relacionan con la muerte súbita: grosor mayor de 30 mm, síncope inexplicado, historia familiar de muerte súbita en familiares de 1º grado, la hipotensión en el esfuerzo en menores de 50 años y la presencia de episodios de taquicardia ventricular no sostenida en menores de 30 años. Los pacientes con MCH sin estos factores de riesgo tiene una esperanza de vida similar a una población control pareada sin MCH. En los últimos años la presencia de realce tardío en la cardioresonancia se ha considerado como un marcador de fibrosis cuyo significado pronóstico no se había evaluado en grandes cohortes.
Chan et al, estudian la relación entre la presencia del realce tardío y el pronóstico en 1.293 pacientes con MCH seguidos en estos centros durante una media de 3.3 años. La muerte súbita (incluyeron también descargas apropiadas de desfibrilador) se presentó en 37 pacientes (3%). Los autores encontraron una relación continúa entre la presencia de realce tardío por porcentaje de masa ventricular izquierda y la presencia de muerte súbita. Además, esta asociación era independiente de la edad del paciente. Por el contrario, la ausencia de realce tardío se asociaría con bajo riesgo de muerte súbita.
Pero la principal utilidad de este hallazgo para los autores, es la posibilidad, gracias al realce tardío, de encontrar personas en riesgo de muerte súbita (y por tanto susceptibles de implantárseles un desfibrilador), que sin embargo, aplicando los criterios clásicos serían consideradas de bajo riesgo.
En el editorial que acompaña al artículo Will Mckenna destapa los puntos débiles del trabajo que hacen que algunas de las conclusiones previas deban ser mantenidas en cuarentena. La evaluación de los factores de riesgo fue retrospectiva, en un 24% de los casos de la cohorte sin factores de riesgo no se realizo estudio Holter, el análisis estadístico empleado no fue adecuado, tampoco la inclusión de las descargas del DAI  como equivalente a la muerte súbita, ni la exclusión de un 23% de pacientes del estudio por tener implantado previamente un DAI, etc. Al contrario que este trabajo de Chan et al, el estudio del grupo europeo de investigadores de la MCH, encontró que el realce tardío es un importante predictor de muerte súbita en el análisis univariado, pero no se mantiene tras ajuste por función ventricular.
Como conclusión, debemos tener en cuenta que el realce tardío, aparece en más del 50% de los pacientes con MCH, por lo que hay ser muy cautos a la hora de considerarlo criterio de riesgo de muerte súbita, sobre todo en ausencia de los criterios clásicos.
Por otro lado, no cabe duda que en presencia de otros criterios, cantidades importantes de realce pueden apoyarnos a la hora de implantar un desfibrilador. De acuerdo con Mckenna, esperaremos futuras coloboraciones en estudios prospectivos y con gran número de pacientes para responder a esta preguntas (US National Institutes of Health. HCMR: Novel Markers of Prognosisin Hypertrophic Cardiomyopathy. http://clinicaltrials.gov/show/NCT01915615)

Referencía:

Chan RH, Maron BJ, Olivotto I et al.  Prognostic value of quantitative contrast-enhanced cardiovascular magnetic resonance for the evaluation of sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2014 Aug 5;130(6):484-95. [Pub Med] [Texto completo]

McKenna WJ, Nagueh SF.Cardiac magnetic resonance imaging and sudden death risk in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circulation. 2014 Aug 5;130(6):455-7. [Pub Med] [Texto completo]

Autores:
Roberto Barriales Villa