Este estudio representa la mayor serie contemporánea de pacientes con circulación Fontan y enteropatía pierde-proteinas (EPP) y como conclusión se observa una mejoría de la supervivencia de estos pacientes con respecto a series previas.

La EPP se caracteriza por la pérdida de proteínas por el tubo digestivo, incluyendo albúmina, inmunoglobulinas y factores de coagulación. Su incidencia en pacientes con circulación tipo Fontan es de un 5-15% y en series de los años 90 se ha descrito una mortalidad del 50% a los 5 años tras el diagnóstico. Aunque el tratamiento de esta complicación es difícil, en los últimos años se han introducido nuevas medidas terapéuticas que podrían modificar el pronóstico de esta entidad. El objetivo de este estudio fue determinar la supervivencia de pacientes con EPP tras la operación de Fontan.

Se trata de un estudio transversal retrospectivo realizado en un centro único (Clínica Mayo). Se identificaron 42 pacientes con EPP tras la operación de Fontan entre 1992 y 2010. La edad media al diagnóstico de EPP fue 18.9 ± 11.0 años y un 55% de los pacientes fueron varones. La operación de Fontan inicial se realizó a los 10.1 ± 10.8 años.  El tiempo medio desde la operación de Fontan y el diagnóstico de EPP fue de 8.4 ± 14.2 años.

Los principales hallazgos fueron:
- La supervivencia a 5 y 10 años fue del 88% y 72% respectivamente. La principal causa de muerte fue la sepsis (n=7).
- Los siguientes factores presentes en el momento del diagnóstico se asociaron con una peor supervivencia:
a) presión media de la circulación Fontan > 15 mm Hg (p=0.04), b) fracción de eyección ventricular <55% (p=0.03), c) clase funcional de la New York Heart Association >2 (p=0.04), d) mayor resistencia vascular pulmonar (3.8 ± 1.6 UW vs 2.1 ± 1.1 UW; p=0.017), e) menor índice cardíaco (1.6 ± 0.4 l/min/m2 vs 2.7 ± 0.7 l/min/m2; p<0.0001), f) menor saturación venosa mixta (53% vs 66%; p=0.01) y g) mayores niveles de creatinina (1.34 ± 0.4 mg/dl vs 0.84 ± 0.33 mg/dl).
- Los niveles de albúmina en sangre y alfa-1 antitripsina en heces no fueron diferentes entres supervivientes y no supervivientes.
- Los pacientes con EPP que sobrevivieron usaron con mayor frecuencia los siguientes tratamientos: espironolactona (68%), octreótido (21%), sildenafilo (19%), creación de fenestración (48%) y resolución de obstrucción de la circulación Fontan (23%).

El mejor pronóstico de los pacientes de esta serie podría ser atribuida a una mejoría de la tasa de supervivencia de la operación de Fontan, sin embargo no se encontró asociación entre el número y tipo de intervenciones quirúrgicas previas y una supervivencia reducida en pacientes con EPP.

Como todos los pacientes del estudio presentan EPP, no se pueden extraer conclusiones sobre los factores de riesgo para desarrollo de EPP pero sí identificar aquellos factores que se asocian con un peor pronóstico. Los pacientes con mayor mortalidad presentaban parámetros indicativos de un menor gasto cardiaco, cuya causa puede ser múltiple (aumento de las resistencias pulmonares, obstrucción de la circulación de Fontan o del tracto de salida del ventrículo, disfunción sistólica ventricular, insuficiencia valvular o arritmias). Dado que la etiología de la EPP puede ser multifactorial, es importante un enfoque sistemático en la evaluación de estos pacientes y un abordaje individualizado del tratamiento que abarque todas las posibles causas. Serán necesarios nuevos estudios que permitan conocer mejor el mecanismo de esta patología y la estrategia de tratamiento ideal.

Referencias:

John AS, Johnson JA, Khan M, Driscoll DJ, Warnes CA, Cetta F. Clinical Outcomes and Improved Survival in Patients With Protein-Losing Enteropathy After the Fontan Operation. J Am Coll Cardiol. 2014;64:54-62. [Pub Med] [Texto completo]

Autor:
Beatriz Bouzas