En los últimos 20 años se han comercializado nuevos fármacos que han mejorado la calidad de vida y la supervivencia de los pacientes con hipertension arterial pulmonar (HAP). Los fármacos por vía oral: inhibidores de la fosfodiesterasa 5( IPDE5) y los antagonistas de los receptores de la endotelina (ARE) están indicados para pacientes en clases funcionales precoces, mientras que los fármacos por vía parenteral: prostaciclinas (PC), se reservan para clases funcionales avanzadas.

Las guías actuales recomiendan un tratamiento basado en objetivos con reevaluaciones periódicas cada 3-6 meses. En el caso de que no se alcancen objetivos se recomienda una escalada terapéutica: tratamiento combinado o PC

Los autores del REVEAL (Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management),  registro multicentrico observacional en USA, que evalúa el manejo de la HAP a corto y largo,  analizaron recientemente el manejo terapéutico de los pacientes que progresaban a clase funcional 4 o que fallecían.

De los 3515 pacientes mayores de 18 años incluidos en el registro, los autores seleccionaron tres grupos para análisis: pacientes que fallecían por HAP (N=487), pacientes que fallecían por cualquier causa (N=908)  y pacientes que se deterioraban a clase funcional (CF) IV (N=294). Sus características epidemiológicas eran muy similares

En el grupo de fallecidos por HAP, un 56% estaban recibiendo PC iv en monoterapia o en combinación con otro fármaco, un 65% recibían tratamiento combinado y un 5,7% no tenían  ningún tratamiento específico. En este grupo un 63% tenían valoración de CF en los 6 meses previos a su muerte: 44% estaban en CF IV, 44% en CF III, 11% en CF II. Entre los que estaban en CF IV un 32% no recibían PC iv y un 4% no tomaban ninguna medicación específica. Un 37% no tenían valoración de CF en los 6 meses previos a su muerte

En el segundo grupo de fallecidos por cualquier causa, sólo el 43% estaban recibiendo prostaciclina i.v en el momento de la muerte, un 57% recibían tratamiento combinado y un 8% no tenían tratamiento. Además solo un 59% de los fallecidos tenían una valoración de CF, en los seis meses previos a su muerte: 36% estaban en CF 4, 49% en CF III y 14% en CF II.

Un 41% no tenían valoración de CF en los 6 meses previos al exitus  Sólo el 50% de los que estaban en CF IV recibian PC iv o sc en el momento de la muerte.

En la cohorte de deterioro de CF, el día anterior a la valoración, sólo el 49% estaban en monoterapia o tratamiento combinado que incluía PC i.v. Así, en el día previo al deterioro a CF IV, el 51% no estaban recibiendo PC iv.

Estas observaciones del estudio REVEAL muestran que a pesar de que las recomendaciones de las guías para pacientes en CF IV, incluyen la utilización de PC iv, estas recomendaciones no se están cumpliendo ya que un número muy elevado de pacientes no están recibiendo este tipo de fármacos en el momento de su muerte.

Otro aspecto a destacar es que a pesar de que estamos hablando de pacientes graves, en los que está indicada una vigilancia estrecha, hay un grupo muy significativo que no tienen una valoración en los seis meses previos al deterioro clínico o a su muerte.

Limitaciones del estudio: El estudio analiza la medicación en el momento de la muerte, con lo cual desconocemos si estaba prevista una escalada terapeútica, o si los pacientes tenían cobertura sanitaria que les permitiese recibir estos fármacos

Referencía:

Farber HW, Miller DP,Meltzer LA, McGoon MD. Treatment of patients with pulmonary arterial hypertension at the moment of death or deterioration to functional class IV: insights from the REVEAL registry. J Heart Lung Transplant 2013;32:1114-22 [Pub Med] [Texto completo]

Autor
Isabel Otero.