La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis pediátrica que presenta como principal complicación el desarrollo de aneurismas coronarios. Fue descrita por primera vez en Japón hace 50 años y su incidencia en nuestro medio se sitúa en 265 por cada 100.000 niños menores de 5 años. Un grupo de investigadores europeos y australianos analizan y resumen en el presente trabajo los aspectos más importantes de la enfermedad y así como su pronóstico a largo plazo.

El diagnóstico de la EK es clínico y la AHA ha definido unos criterios a través de los cuales se puede clasificar la EK en completa o incompleta pero, en ocasiones, se puede retrasar o sobre-representar el diagnóstico dada la poca o nula expresividad de algunos signos o síntomas. La etiopatogenia es desconocida pero por consenso se acepta un posible origen infeccioso (vírico o bacteriano) que desencadena una respuesta inmune anormal. El factor genético se ha considerado responsable en la susceptibilidad a la EK, así como el desarrollo de aneurismas coronarios y la respuesta al tratamiento. El principal objetivo del tratamiento es evitar la aparición de aneurismas coronarios. La IVIG a dosis altas por su efecto modulador de la respuesta inmune de los linfocitos T reguladores consigue reducir la incidencia de estos aneurismas fundamentalmente si se administra en los primeros 10 días del debut de la enfermedad. Otros tratamientos como los corticoides o el infliximab han mostrado también beneficios en algunos trabajos aunque no de forma consistente. Tras el cese de la fiebre, la AHA recomienda mantener ácido acetil salicílico a dosis bajas durante al menos 4-6 semanas. No obstante, si aparecen aneurismas se deberá mantener la aspirina como terapia anti-trombótica y, en caso de aneurismas grandes (zscore ≥10) se debería añadir anti-coagulante. Un estudio reciente ha mostrado que la presencia de aneurismas gigantes representa un factor de riesgo alto de presentar eventos cardiacos mayores durante los 30 años siguientes al debut. En el caso de que se constate un flujo coronario insuficiente en relación con trombosis o estenosis coronaria que conlleve un evento cardiaco o signos de isquemia estará indicada la revascularización bien quirúrgica o percutánea. En este punto, dos estudios que compararon la efectividad de uno u otro método concluyeron que el número de intervenciones es mayor en el grupo de pacientes tratados percutáneamente.

Conclusión/reflexión: A pesar de existir lagunas de conocimiento en la etiopatogenia de la EK existen cada vez más datos sobre su pronóstico lo que nos ayuda a definir grupos de riesgo y, establecer algoritmos de manejo y de seguimiento. No obstante, siguen siendo necesarios estudios a largo plazo para la mejor categorización de los pacientes con aneurismas en función del tamaño de los mismos.

Dietz SM, Van Stijn D, Burgner D, Levin M, Kuiopers, Hutten BA, Kuijpers TW. Dissecting Kawasaki disease: a state of the art review. Eur J Pediatr. 2017; 176: 995-1009. [Pub Med] [Texto completo]

Autora: Sonia Marcos Alonso