A Position Statement of the ESC WG Myocardial and Pericardial Diseases

La miocarditis es una entidad de gran interés y –además- un reto en la práctica clínica. El diagnóstico es difícil por la heterogeneidad de su presentación clínica. La incidencia no es bien conocida, entre otras razones, por que la biopsia endomiocardica (BEM) – “gold stantard” para el diagnostico- se hace muy infrecuentemente. En autopsias de muerte súbita en jóvenes la prevalencia de miocarditis oscila entre 2-42% de los casos. El curso clínico y pronostico es variable, desde resolución espontanea sin tratamiento especifico hasta evolución miocardiopatía dilatada con mal pronostico o muerte súbita.

El grupo de trabajo de enfermedades del miocardio y pericardio de la ESC ha elaborado un “Position Statement” sobre el conocimiento actual de la miocarditis. Es un documento útil para la práctica clínica. Se establecen recomendaciones especificas para diagnostico y tratamiento que incluyen:

• Realizar ECG de 12 derivaciones ante sospecha clínica y ecocardiograma transtorácico (al inicio y durante la hospitalización si hay empeoramiento hemodinámico). No se aconsejan pruebas de imagen nuclear de forma rutinaria, con la excepción de sospecha de sarcoidosis cardiaca.
• RNM: Los hallazgos compatibles con miocarditis basados en los criterios Lake-Louise: en presencia de sospecha clínica de miocarditis la presencia de ≥ 2 de los siguientes: 1) Criterio 1: Se considerará aumento de la señal con la secuencia de T2 cuando la señal del miocardio aumente mas de 2 veces a la observada en el musculo esquelético. Criterio 2: Secuencia de T1 con Gadolinio precóz, si existe un área localizada de aumento mayor o igual a 4 veces con respecto a la señal del musculo esquelético. Criterio 3: Secuencia de T1 con Gadolinio cuando el aumento de la señal "global" del miocardio sea mayor al 45% del aumento del musculo esquelético. La RNM puede ser considerada en pacientes clínicamente estables antes de la BEM, pero no sustituye a  ésta para el diagnostico y no debería de retrasar la realización de BEM en presentaciones de riesgo vital.  
• Análisis: 
  • En todos los pacientes: troponinas, VSG y PCR. Pero no serología viral de forma rutinaria.
  • Autoanticuerpos en suero, si están disponibles los métodos de análisis que se recogen en el articulo. 
• Coronariografia y BEM:
  • En todos los pacientes con sospecha clínica de miocarditis debería de realizarse angiografía coronaria selectiva y BEM.
  • El estudio de la BEM debería de incluir histología, inmunohistoquimica y PCR viral (en tejido cardiaco y sangre).
• Atención Clínica:
  • Pacientes con presentación grave (riesgo vital) deberían de ser enviados a unidades especializadas con capacidad de monitorización hemodinamica, cateterismo cardiaco y experiencia en BEM. Si inestabilidad hemodinámica, puede ser necesaria asistencia circulatoria como puente a la recuperación o como puente al trasplante cardiaco (TC).
  • La indicación de TC ha de diferirse en la fase aguda ya que es posible la recuperación, pero puede ser considerada para pacientes con inestabilidad hemodinámica (incluyendo aquellos con miocarditis de células gigantes) si no se consigue estabilizar al paciente con fármacos o asistencia mecánica.    
• Actividad Fisica: Restringir actividad física durante la fase aguda y al menos 6 meses (tanto en atletas como no atletas)
• Inmunosupresión:
  • Solo debe de ser considerada tras descartar infección activa en la BEM mediante PCR
  • En base a experiencia con patología autoinmune no cardiaca se aconseja la inmunosupresión en formas probadas autoinmunes (i.e. formas negativas para infección) y sin contraindicaciones para la inmunosupresión incluyendo sarcoidosis, miocarditis células gigantes, sarcoidosis cardiaca y miocarditis asociadas a enfermedad autoinmune extracardiaca).
  • Se aconsejan esteroides en sarcoidosis cardiaca si existe disfunción ventricular y/o arritmias y en algunas formas de miocarditis toxica o eosinofilica con insuficiencia cardiaca o arritmias.
  • La inmunosupresión puede ser también considerada de forma individual en miocarditis linfocitaria refractaria a terapia estándar sin contraindicaciones para inmunosupresión
  • Se aconseja BEM de seguimiento para guías la duración e intensidad de la inmunosupresión
• Seguimiento: en todos los pacientes se aconseja seguimiento clínico, ECG y ecocardiográfico. Y en todos, se recomienda también seguimiento a largo plazo.

En resumen, este documento de consenso revisa el conocimiento actual de la miocarditis y propone nuevos criterios diagnósticos ante la sospecha clínica de miocarditis y sus diferentes formas patogénicas, en aquellas probadas en la BEM. Puede ser un buen punto de partida para mejorar el manejo, aunar criterios y proporcionar un punto de referencia que permita  plantear registros y/o ensayos clínicos en miocardiopatías inflamatorias.

Referencía:

Caforio ALP, Pankuweit S, Arbustini E,et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management and therapy of myocarditis: a position statement of the European Society of cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J 2013; 34: 2636-2648 [Pub Med] [Texto completo]

Autora
Marisa Crespo