Los autores estudiaron a 69 niños con distrofia muscular (62 con distrofia de Duchenne y 7 con distrofia de Becker), que fueron remitidos precozmente al cardiólogo para estudio ecocardiográfico y terapia con IECA si procedía.
31 pacientes tenían afectación cardiaca, con una edad media al comienzo de la cardiopatía de 15.4 años. Todos fueron tratados con IECAs o con la asociación de IECA mas betabloqueante. El 66% de los enfermos mostraron una normalización de la función y tamaño VI y el 26% mostraron una mejoría de estos parámetros; un 8% permanecieron estables.
Este estudio, según los autores, delimita la edad de comienzo de la cardiopatía en los pacientes con distrofia muscular y permite su evaluación, cribaje agresivo y terapia precoz. El cardiólogo debe ver a estos niños antes de los 10 años y seguirlos anualmente aunque todavía no tengan afectación cardiaca.

efferies JL, Eidem BW, Belmont JW, et al. Genetic predictors and remodeling of dilated cardiomyopathy in muscular dystrophy. Circulation 2005; 112:2799-2804