Miocarditis de células gigantes auricular. ¿Una entidad diferente?

Un trabajo reciente describen una nueva variante de MCG que afecta primariamente a la aurícula, con una presentación clínica diferente y un pronostico mejor que la MCG con afectación ventricular.  
Se trata de 6 pacientes (edad media 67.5 años, 4 varones) que fueron incidentalmente diagnosticados en un servicio de patología de un único centro  durante el estudio patológico rutinario de fragmentos de miocardio auricular resecados durante cirugía cardiaca por otras indicaciones (reemplazo valvular o revascularización coronaria) y en un caso en la autopsia. La histología mostró infiltrado de linfocitos y células gigantes, necrosis miocárdica e hipertrofia de cardiomiocitos. Casi todos (4/6) estaban en fibrilación auricular. Estudios de imagen (en especial RNM) mostraron dilatación severa auricular, insuficiencia mitral y/o tricuspidea, trombo mural auricular, engrosamiento de pared auricular e hipoquinesia auricular. Todos tenían función ventricular preservada. El curso clínico fue benigno. Tras diferentes tratamientos (inmunosupresores, marcapasos o medidas de soporte) los 5 pacientes vivos volvieron situación basal tras 6 a 16 semanas de seguimiento.   

La patogenia de la MCG auricular es desconocida. Una posibilidad que sugieren los autores para explicar cómo el proceso inflamatorio se localiza en la aurícula, es la existencia de auto-antígenos específicos del tejido auricular. Es sabido que la expresión génica es diferente en los miocardiocitos de los ventrículos vs las aurículas. Esto contribuye a diferencias funcionales entre ambas cámaras incluyendo proteínas estructurales, factores de transcripción, canales iónicos, reguladores de dichos canales y secreción hormonas. Por tanto que un proceso autoinmune pueda mostrar preferencia por un tipo de cardiomiocitos parece una hipótesis –al menos- plausible. Serán necesarios más estudios para identificar qué antígenos (en el caso de que haya alguno) tienen una papel patogénico.  

Como limitaciones de este trabajo están el bajo tamaño muestral y la ausencia de demostración histopatológica de la no afectación ventricular (salvo en el caso de diagnóstico en la necropsia) por el proceso inflamatorio, por lo que la posibilidad de afectación ventricular no puede ser totalmente descartada. Como punto fuerte es el hecho que de forma rutinaria en este centro se hayan analizado las muestras auriculares ya que esto no se realiza de rutina en muchos otros centros. Y por esto la incidencia de esta entidad es desconocida.  

En resumen, la MCG auricular puede ser una entidad clínico patológica diferente con un pronostico más favorable que la MCG ventricular. Los autores sugieren que debería de ser incluido en el diagnostico diferencial de dilatación auricular, en particularmente cuando existe engrosamiento de la pared auricular. Cómo hipótesis de trabajo parece apasionante y esto debiera de animar a estudiar rutinariamente el tejido auricular de muestras de resecciones quirúrgicas o de autopsias para mejorar nuestro conocimiento sobre la contribución de la patología auricular a la enfermedad clínica.  

Referencias:
-Larsen BT, Maleszewski JJ, Edwards WD, et al. Atrial giant myocarditis. A distinctive clinicopathologic entity. Circulation 2013; 127: 39-47 [Pub Med] [Texto completo]

-Basso C and Thiene G. When giant cell myocarditis affects only the atria. Circulation 2013; 127: 8-9 [Pub Med] [Texto completo]
 
Autora: Marisa Crespo