El síndrome de Brugada (SB) se caracteriza por elevación del segmento ST en derivaciones precordiales derechas y riesgo aumentado de muerte súbita (MS). Durante los primeros años tras su descripción por los hermanos Brugada se consideraba que el riesgo de MS era lo suficientemente alto en todos los afectados como para recomendar el implante de desfibrilador automático (DAI) a todo paciente con este diagnóstico. Dos hechos hicieron replantearse esta estrategia al cabo de pocos años: la percepción de que el riesgo de MS no era tan alto en todos los afectados y la evidencia de que, siendo una patología de baja prevalencia, no era tan infrecuente como se pensaba en un principio, por lo que el número de DAIs “sobreindicados” podría ser realmente alto.
Actualmente se considera que los pacientes sintomáticos (MS o síncope inexplicado) son candidatos a implante de DAI. No está tan claro el manejo de los pacientes asintomáticos. En general, todas las series coinciden en que el sexo, la edad, la historia familiar de MS y la presencia de mutaciones en el gen SCN5A, que codifica una subunidad del canal de sodio cardíaco, no predicen eventos. La principal discrepancia está en el papel del estudio electrofisiológico (EEF). Por un lado están los que defienden su papel en la evaluación pronóstica (representados principalmente por los hermanos Brugada y Antzelevich), y por otro los que no le reconocen ninguna utilidad (grupos de Priori, Eckardt, Gaita, etc).
Para intentar aclarar este y otros aspectos se realizó el registro FINGER, en el cual se sumaron las series de 11 hospitales de 4 países (Francia, Italia, Holanda y Alemania), alguna de ellas parcialmente publicadas con anterioridad de manera individual. El criterio de inclusión fue la presencia de un ECG tipo 1 de SB espontáneamente o tras test farmacológico (TF), previa exclusión de otras patologías que podrían simular un fenotipo Brugada. Se excluyó a los sujetos menores de 16 años.
Se incluyeron 1029 individuos consecutivos (72% varones) con edad mediana de 45 (35-55) años. La clínica de presentación fue MS recuperada (6%), síncope inexplicado (30%) y asintomáticos (64%). Se realizó EEF en 638 pacientes (62%) y análisis genético en 516 (51%). Durante un seguimiento mediano de 31.9 (14-54) meses hubo 51 eventos cardíacos (5%: 44 pacientes recibieron alguna descarga apropiada de DAI, 7 murieron súbitamente). La tasa anual de eventos cardíacos fue:
La presencia de síntomas y un ECG espontáneo tipo 1 fueron los predictores de eventos arrítmicos, mientras que el sexo, edad, historia familiar de MS, inducibilidad de taquiarritmias ventriculares durante el EEF y la presencia de mutaciones en el gen SCN5A no predijeron eventos.
Los autores concluyen que en esta serie, la mayor publicada hasta la fecha, la tasa de eventos en pacientes asintomáticos fue baja y ni el EEF ni la historia familiar de MS predijeron un mayor riesgo de eventos arrítmicos.
A estas conclusiones se le pueden hacer las siguientes consideraciones:
• Excluye la serie del grupo de los hermanos Brugada, que encuentra un papel pronóstico del EEF y que, considerada de manera aislada, es la que engloba un mayor número de sujetos (superior al 50% del total del registro FINGER). En este sentido, el registro nace sesgado.
• Se realizó EEF y análisis genético al 60% y 50%, respectivamente, de los pacientes. Al incluir estas variables en el análisis multivariado, el modelo final habrá incluído a <50% de los pacientes del registro, con los sesgos y pérdida de potencia estadística derivados.
• Llama la atención que en pacientes asintomáticos con ECG tipo 1 espontáneo, la tasa anual de eventos en aquellos pacientes sometidos a EEF (0.6%, independientemente del resultado) fue menor que la del global de pacientes de este grupo (0.8%), lo cual quiere decir que hubo un sesgo de selección a la hora de indicar EEF, reservándose para los de menor riesgo. Esto podría explicar, en parte, por qué no se encontró valor pronóstico del EEF.
• El seguimiento es corto en una patología presente en el momento del nacimiento y crónica.
• Se excluyeron los sujetos adolescentes y niños, un grupo de edad de especial preocupación social y familiar.
• ¿Cuánto es “bajo riesgo anual” cuando el evento a considerar es una MS en un paciente joven, con enfermedad cardíaca puramente eléctrica y al que, evitándole la mortalidad arrítmica, supuestamente le esperan décadas de vida?. En este estudio, los pacientes asintomáticos incluídos antes del ´2003, por tanto con mayor seguimiento, tuvieron una tasa anual de eventos en torno al 1.5% en caso de inducibilidad en el EEF, 3 veces superior que en aquellos con EEF negativo. Llevado a un período de 10-20 años supondría un riesgo de 10-30% de sufrir un evento arrítmico.
Muy probablemente, a pesar de este registro, la controversia continúe.
Probst V, Veltmann C, Eckardt L, Meregalli PG, Gaita F, Tan HL, Babuty D, Sacher F, Giustetto C, Schulze-Bahr E, Borggrefe M, Haissaguerre M, Mabo P, Le Marec H, Wolpert C, Wilde AAM. Long-term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome. Results from the FINGER Brugada syndrome Registry. Circulation 2010;121:635-643. [Pub Med][Texto completo]
Autor: Ignacio Mosquera
Ignacio Mosquera. Registro FINGER: pronóstico del Síndrome de Brugada